Manifestations thoraciques des maladies de Behçet et de Takayasu - 30/04/08

Les maladies de Behçet (MB) et de Takayasu (MT) font partie des vascularites des gros vaisseaux.

La prévalence de la MB est supérieure à celle de la MT. Leur pathogénie implique une auto-immunité cellulaire activée par la protéine HSP60. Les anévrysmes pulmonaires dominent le pronostic de la MB par le risque majeur d'hémoptysies cataclysmiques. Les thromboses in situ provoquent des infarctus. Les thromboses de la veine cave supérieure sont d'évolution lente. L'inflammation vasculaire diffuse au médiastin, à la plèvre et au parenchyme. Le diagnostic des lésions pulmonaires est au mieux réalisé par la tomodensitométrie hélicoïdale. La MT touche plus fréquemment l'aorte que les artères pulmonaires. Les sténoses artérielles se compliquent d'hypertension artérielle pulmonaire et d'infarctus. L'association de signes généraux évoque le diagnostic. L'imagerie par tomodensitométrie ou IRM, est essentielle en objectivant l'épaississement pariétal vasculaire. Le traitement est basé sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs. Les anévrysmes, les sténoses et les thromboses caves bénéficient de traitements endo-vasculaires

La persistance de formes réfractaires requiert de nouvelles voies thérapeutiques : inhibiteurs du TNF, interféron alpha, vasodilatateurs.

Des protocoles prospectifs sont indispensables pour évaluer l'intérêt du dépistage et du traitement des lésions pulmonaires latentes.

Behçet's disease and Takayasu's arteritis are both forms of large vessel vasculitis involving autoreactive T cells active against HSP 60.

Behçet's disease is more common than Takayasu's arteritis. Pulmonary aneurysms represent the major complication of pulmonary Behçet's disease and have a poor prognosis, being associated with massive haemoptysis. In situ pulmonary artery thrombus can lead to pulmonary infarction. Superior vena cava thrombosis progresses slowly, allowing the development of a prominent collateral circulation. Vascular inflammation can spread to the mediastinum, the pleura and the lungs with diffuse pulmonary haemorrhages, bronchiolitis and organising pneumonia. Electron beam tomodensitometry and MRI are the best diagnostic techniques for assessing pulmonary vascular lesions. In Takayasu's arteritis the pulmonary arteries are less frequently involved than the aorta. Pulmonary hypertension (PHT) and lung infarcts can complicate pulmonary arterial involvement and the association of malaise, fever and weight loss with PHT is characteristic of the disease. The diagnosis is confirmed by imaging means, particularly MRI, demonstrating parietal vascular inflammation.

Treatment of both conditions is based upon steroids and immunosuppression. Endovascular treatment may be used in a complementary way for aneurysms, arterial occlusion, and vena cava obstruction. However, patients often respond poorly to treatment and clinical trials using TNFα blockade, interferon α and vasodilators are in progress.