Épilepsies généralisées - 24/03/23

Les épilepsies généralisées (EG) se caractérisent par la survenue de crises généralisées (absences, crises tonicocloniques, myoclonies, crises myoclono-tonico-cloniques) et de pointe-ondes généralisées à l'électroencéphalogramme dans les formes appelées historiquement « épilepsies généralisées idiopathiques » (EGI). Compte tenu d'une étiologie commune présumée génétique, le concept d'épilepsie idiopathique a évolué et, en 2017, la Ligue Internationale contre l'Épilepsie proposa de remplacer le terme « idiopathique » par le terme « génétique » (EG génétique [EGG]), en gardant cependant le terme d'EGI pour un sous-groupe de quatre syndromes : l'épilepsie-absences de l'enfant, l'épilepsie-absences de l'adolescent (juvénile), l'épilepsie myoclonique juvénile et l'épilepsie avec crises généralisées tonicocloniques seules. Dans les encéphalopathies épileptiques, historiquement appelées « épilepsies généralisées symptomatiques/cryptogéniques », les crises généralisées associées peuvent aussi être des crises cloniques, toniques, atoniques et myoclonoatoniques. Plusieurs syndromes d'EGG sont bien définis (EGI et apparentées), et se caractérisent par un type prédominant de crise et par un âge de début spécifique. Si le pronostic est en général bon, l'épilepsie avec myoclonies palpébrales ou l'épilepsie avec absences myocloniques et les encéphalopathies épileptiques et développementales avec crises généralisées sont associées à un moins bon pronostic. Le traitement des EGG repose sur un nombre limité de médicaments antiépileptiques : en effet, il y a un risque d'aggravation paradoxale de l'épilepsie par certains médicaments antiépileptiques plus adaptés au traitement des épilepsies focales.