Urgences dans la drépanocytose de l'adulte - 20/04/23

La drépanocytose est l'une des maladies génétiques les plus fréquentes. Elle touche essentiellement les personnes originaires d'Afrique subsaharienne. Du fait des flux migratoires, sa prévalence est de plus en plus importante en Europe. Elle se caractérise par une anémie hémolytique chronique liée à la synthèse d'une hémoglobine anormale ou hémoglobine S dont les propriétés rhéologiques sont très différentes de celles de l'hémoglobine A. Les complications aigües amènent souvent les malades à consulter en urgence : douleurs intenses liées à des crises vaso-occlusives, difficultés respiratoires secondaires à un syndrome thoracique aigu, fièvre imputable à une origine infectieuse, priapisme, asthénie ou lipothymie par aggravation de l'anémie, atteintes focales (neurologiques, néphrologiques, ophtalmologiques, oto-rhino-laryngologiques). Ces atteintes focales d'organe sont soit d'emblée aigües, soit chroniques pouvant se décompenser sur un mode aigu isolément ou simultanément. La prise en charge en urgence repose sur un examen anamnestique et clinique rigoureux et sur certaines spécificités importantes à connaître. Le recours à la transfusion doit répondre à certains critères précis. La prise en charge à long terme nécessite un suivi spécialisé régulier assorti d'une bonne observance tant aux mesures hygiénodiététiques qu'au traitement de fond, à savoir l'hydroxyurée.