Pneumopathie infectieuse favorisée par un syndrome de Cushing paranéoplasique d’une tumeur carcinoïde pulmonaire - 12/10/23

Le syndrome de Cushing (SC) ectopique est une situation peu fréquente bien connue des endocrinologues. Le pneumologue peut y être confronté car les tumeurs carcinoïdes bronchiques sont la source la plus fréquente de sécrétion ectopique d’ACTH mais également car l’immunodépression induite par l’hypercorticisme favorise les infections respiratoires basses.

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une insuffisance respiratoire aiguë secondaire à une pneumopathie à Enterobacter cloacae favorisée par l’apparition d’un SC. Les examens complémentaires ont confirmé une sécrétion ectopique d’ACTH et mis en évidence un nodule pulmonaire lobaire supérieur droit. Après antibiothérapie adaptée, la patiente a reçu un traitement adrénolytique préopératoire. La prise en charge par lobectomie supérieure droite a permis l’extraction d’une tumeur framboisée de 12mm. L’analyse anatomo-pathologique est en faveur d’une tumeur carcinoïde typique. L’étude en immunohistochimie confirme la sécrétion d’ACTH par la tumeur. L’évolution postopératoire montre une régression du SC mais la patiente développera une insuffisance surrénalienne.

Le SC par sécrétion ectopique d’ACTH induit une immunodépression qui peut être responsable d’infections respiratoires basses. La recherche d’une tumeur neuroendocrine pulmonaire doit être systématique dans ce cas. Si le diagnostic est confirmé, l’exérèse chirurgicale est à privilégier, lorsqu’il s’agit d’une tumeur carcinoïde, après contrôle du syndrome sécrétoire par traitement adrénolytique.

Ectopic Cushing's syndrome (CS) is a rare condition nevertheless well-known to endocrinologists. The pneumologist may be called upon to treat CS not only because bronchial carcinoid tumors are the most frequent source of ectopic ACTH secretion, but also due to the fact that the immunosuppression induced by hypercorticism favors lower respiratory tract infections.

We report the case of a female patient presenting with acute respiratory failure secondary to Enterobacter cloacae pneumonia exacerbated by SC. Further investigations confirmed ectopic ACTH secretion and revealed a right upper lobe pulmonary nodule. After appropriate antibiotic therapy, the patient received preoperative adrenolytic treatment. Management by right upper lobectomy resulted in the extraction of a 12mm tumor. Pathological analysis was consistent with the diagnosis of a typical carcinoid tumor. Immunohistochemistry confirmed ACTH secretion by the tumor. Even though the postoperative course showed CS regression, the patient developed adrenal insufficiency.

Ectopic CS induces immunosuppression, which aggravates lower respiratory tract infections. Search for a pulmonary neuroendocrine tumor should be systematic. Following control of the secretory syndrome by adrenolytic treatment, and if the diagnosis of carcinoid tumor is confirmed, surgical treatment is the preferred option.