La sarcoïdose grave : particularités cliniques et thérapeutiques - 09/01/24

La sarcoïdose peut revêtir des aspects graves pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel ou vital aussi bien par une atteinte pulmonaire fibrosante qu’une atteinte extrapulmonaire grave. La gravité de la maladie réside aussi dans certaines complications qui émaillent l’évolution et certains effets secondaires liés au traitement.

Une étude rétrospective a été menée sur les dossiers de patients pris en charge pour une sarcoïdose avec atteinte thoracique dans le service de pneumologie du CHU Mongi Slim La Marsa durant la période allant de 2016 à 2023 (101 cas). La sarcoïdose a été considérée grave quand elle s’associait à une atteinte menaçant le pronostic vital ou fonctionnel d’un organe ou si elle est associée à des complications graves liées à la maladie ou à son traitement.

Un total de 43 cas (42 %) de sarcoïdose grave a été colligé (âge moyen=53,1 ans ; genre-ratio F/H=1,52). Le diagnostic de sarcoïdose extrathoracique a été retenu dans 32 cas. Il s’agissait d’une seule localisation extrathoracique dans 20 cas : cutanée dont l’érythème noueux (6 cas), oculaire (4 cas), hépatique (3 cas), digestive (2 cas), cardiaque (2 cas), hypercalcémie (2 cas) et ORL (1 cas). Il s’agissait de 2 ou plusieurs localisations extrathoraciques dans 12 cas : oculaire et hépatique (1 cas), cutanée et ORL (3 cas), cutanée et hépatique (2 cas), digestive et hypercalcémie (1 cas) ; cutanée, oculaire et neurologique (1 cas), cutanée, ORL et hypercalcémie (1 cas), cutanée, rénale et hypercalcémie (2 cas), cutanée, oculaire, ORL, neurologique et hypercalcémie (1 cas). La confirmation histologique a été obtenue dans un seul site pour 21 cas (biopsie bronchique (n=13), cutanée (n=3), hépatique (n=3) et glandes salivaires (n=2) et dans 2 sites pour 10 cas (ganglionnaire et pleurale (n=1), digestive et bronchique (n=3), hépatique et cutanée (2), ganglionnaire et cutanée (n=1), bronchique et glandes salivaires (n=4)). Quarante-deux patients ont reçu en 1^re intention une corticothérapie orale avec dose d’attaque moyenne de 61,9mg/j d’équivalent corticostéroïde pendant une durée totale moyenne de 255,6jours et 1 patient a reçu du méthotrexate. L’évolution sous traitement de 1^re intention était marquée par une amélioration clinique, radiologique et fonctionnelle respiratoire dans 13 cas (30 %), une stabilité dans 16 cas (37 %) et une aggravation avec installation de fibrose dans 14 cas (33 %) indiquant la prescription d’immunosuppresseurs dans 9 cas (méthotrexate=4 et immurel=5) ou l’augmentation des doses de corticoïdes dans 5 cas. L’évolution sous traitement de 2^e intention a montré : une amélioration dans 7 cas, une stabilité dans 4 cas et une aggravation dans 3 cas. L’antifibrosant (nintedanib) a été indiqué dans 2 cas. L’évolution a été marquée par l’apparition de complications sur les atteintes pulmonaires fibrosantes dans 6 cas (pneumothorax (n=1), greffe aspergillaire (n=1), insuffisance respiratoire chronique (IRC) avec hémoptysie (n=1), néoplasie pulmonaire (n=1), IRC nécessitant l’OLD (n=2) et le décès de 3 patients.

La sarcoïdose grave a une prise en charge difficile avec une évolution émaillée de complications. Une surveillance étroite est indispensable afin d’adapter le traitement et proposer les antifibrosants à temps.