Poumon kystique - 09/01/24

Le poumon kystique est défini par la présence de multiples cavités circonscrites à paroi fine et régulière inférieure à 2mm d’épaisseur, d’une forme variable selon la maladie, et un contenu le plus souvent purement aérique. Ainsi le diagnostic positif de la maladie est simple mais le diagnostic étiologique est plus complexe.

Nous avons mené une étude rétrospective réalisée au sein de notre service de janvier 2005 à juillet 2023 incluant tous les cas de maladie pulmonaire kystique retenue sur des critères scannographiques. L’objectif de l’étude est de dresser un tableau descriptif du profil épidémiologique, clinique, radiologique, diagnostique, thérapeutique et évolutif de la maladie.

Nous avons colligé 14 cas avec une prédominance féminine (71 % des cas) et un âge moyen de 46ans. La symptomatologie était dominée par la dyspnée avec une moyenne d’évolution de 7ans survenue dans un contexte de pneumothorax dans 36 % cas, une aggravation de la dyspnée dans 36 % des cas, des lésions cutanées dans 14 % des cas et une toux sèche isolée dans 14 % des cas. La radiographie thoracique a révélé des clartés finement cerclées à paroi très fine dans 71 % cas avec un pneumothorax dans 36 % des cas. Le scanner thoracique a montré des lésions kystiques pulmonaires bilatérales avec un aspect de poumon en dentelle dans tous les cas. Une exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire de type obstructif dans 14 % des cas, restrictif dans 14 % des cas et mixte dans 7 % des cas et normale dans 36 % des cas. L’étiologie la plus fréquente est la LAM dont 36 % des cas associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville et 14 % cas de LAM sporadique, 7 % des cas de syndrome de Gougerot-Sjögren, d’hystiocytose langerhansienne pulmonaire, et de lupus et 28 % cas non étiqueté. Toutes nos patientes avaient bénéficié de traitement symptomatique. L’évolution était marquée par l’aggravation dans 28 % des cas patients menant au décès dans 14 % cas, la stabilisation des lésions dans 36 % des cas. Par ailleurs 36 % des ont été perdue de vue.

Le poumon kystique est une maladie rare, de diagnostic purement scannographique et peut être associé à des lésions de plusieurs organes à la fois nécessitant ainsi une prise en charge et un suivi multidisciplinaire.