La cathepsine K urinaire dans la lymphangioléiomyomatose (LAMCAK) - 09/01/24

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est assimilée à une néoplasie de bas grade qui s’intègre dans la famille des PEComes, et responsable en particulier d’une destruction kystique pulmonaire, d’angiomyolipomes rénaux et possiblement d’ostéoporose. Une surexpression pulmonaire de la cathepsine K a été trouvée en regard de la prolifération anormale de cellules musculaires lisses de la LAM [1Appl Immunohistochem Mol Morphol 2022.

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Notre hypothèse est que la cathepsine K aurait un rôle dans la physiopathologie de la LAM en favorisant la destruction kystique pulmonaire, la prolifération des angiomyolipomes et la dégradation osseuse.

L’objectif principal est de détecter au niveau urinaire la cathepsine K, ainsi que son inhibiteur, la cystatine C chez des patientes atteintes de LAM (n=11) en comparant leurs dosages à ceux de patientes volontaires saines (n=8) dans une étude prospective, monocentrique, translationnelle réalisée au CHU de Tours. Les données cliniques, biologiques, fonctionnelles et scannographiques des patientes étaient collectées.

Le VEMS médian des patientes LAM est de 86 % de la valeur prédite (41–116 %) avec un rapport VEMS/CVF médian à 74 % (44–95 %). La cathepsine K n’a pas été détectée par méthode ELISA sandwich. Sur l’analyse en western blot, nous retrouvons la molécule à l’état de pro-peptide et non à l’état mature. Sur l’analyse semi-quantitative, le taux de pro-cathepsine K n’était pas significativement différente chez les patientes atteintes LAM et les sujets saines, (24 000 U vs 9500 U p=0,28). Le taux détecté en méthode ELISA de la cystatine C urinaire rapporté à la créatininurie n’était pas significativement différent chez les patientes atteintes d’une LAM que chez les sujets saines (9,5 U vs 7 U p=0,06). Il existait une corrélation entre les taux de pro-cathepsine K urinaire et les taux de cystatine C urinaire (p=0,01 rho=–0,689). Il n’y avait pas de corrélation ente le VEMS et les taux de pro-cathepsine K urinaire et les taux de cystatine C urinaire.

Dans cette étude préliminaire s’intéressant à la place de la cathepsine K dans la physiopathologie de la LAM, le dosage urinaire de la pro-cathepsine K ou de la cystatine C ne semble pas avoir de valeur diagnostique au cours de la LAM.