Tumeurs épithéliales thymiques, neutropénie et anémie hémolytique auto-immunes - 06/06/08

Introduction Les tumeurs épithéliales thymiques (TET) sont fréquemment associées à des manifestations auto-immunes. Parmi celles-ci, la neutropénie auto-immune est rare avec seulement treize cas associés à des TET antérieurement rapportés dans la littérature.

Observation Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de trente ans suivi pour une TET invasive et présentant une neutropénie auto-immune corrigée par l’association ciclosporine et corticoïdes. Le patient a présenté secondairement une anémie hémolytique auto-immune, alors qu’il n’avait plus de traitement immunosuppresseur.

Conclusions Cette observation qui se compare aux autres cas publiés apporte des connaissances cliniques, biologiques et thérapeutiques complémentaires à propos de la neutropénie auto-immune parathymique, pathologie rare mais potentiellement grave. Par ailleurs, l’association d’une TET à une neutropénie auto-immune et à une anémie hémolytique auto-immune n’a jusque-là jamais été rapportée dans la littérature.

Introduction Although an association between thymic tumour and autoimmune disease (including autoimmune cytopenia) has been established, the association between thymic tumour and autoimmune neutropenia has rarely been reported, with only 13 cases described in the literature.

Observation We report on a 30 year old man diagnosed with autoimmune neutropenia who had been treated for invasive thymic tumour one year previously. He successfully responded to cyclosporin and steroids therapy. A few months later, the patient presented with autoimmune haemolytic anaemia after prematurely halting his own immunosuppressive treatment.

Conclusion This observation brings additional insights about the clinical features, biology and treatment of autoimmune neutropenia associated with thymic tumours and underlines the potential severity of such an association. Furthermore, the association of a thymic tumour with both autoimmune neutropaenia and autoimmune haemolytic anaemia has not been reported previously.