Classification des néoplasmes neuroendocrines pulmonaires et impacts sur la pratique clinique - 08/10/25

Les néoplasmes neuroendocriniens pulmonaires (NEN) sont classés depuis la classification OMS 2021 en tumeurs neuroendocrines (TNE), comprenant les carcinoïdes typiques de bas grade G1 (CT) et les carcinoïdes atypiques de grade intermédiaire G2 (CA), et en carcinomes neuroendocrines (CNE) de haut grade de malignité, comprenant les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules (CNEGC) et les carcinomes à petites cellules (CPC). Les critères diagnostiques retenus en 2021 pour toutes les NEN restent similaires à ceux utilisés dans la classification OMS 1999. Les récentes données histomoléculaires ont néanmoins permis de mieux caractériser une nouvelle entité la TNE de Grade 3 avec une morphologie de TNE mais un compte mitotique et un index de prolifération Ki67 de CNEGC, et des TNE de mauvais pronostic ou « supra carcinoïdes », avec une génomique proche des CNEGC. Il existe également deux groupes histomoléculaires de CNEGC dont la prise en charge thérapeutique diffère selon leur profil génomique ainsi que différents variants de CPC, identifiés sur la base de leur profil d’expression transcriptomique, avec des implications diagnostiques et probablement thérapeutiques dans le futur.

Pulmonary neuroendocrine neoplasms (NENs) have been classified since the 2021 WHO classification as neuroendocrine tumors (NETs), including typical low-grade G1 carcinoids (CT) and atypical intermediate-grade G2 carcinoids (CA), and high-grade malignant neuroendocrine carcinomas (NEC), including large cell neuroendocrine carcinomas (LCNEC) and small cell carcinomas (SCLC). The diagnostic criteria adopted in 2021 for all NETs remain similar to those used in the 1999 WHO classification. However, recent histomolecular data enabled to better characterize a new entity, Grade 3 NET, with NET morphology but a mitotic count and Ki67 proliferation index of LCNEC, and NETs with a poor prognosis with genomics similar to LCNEC or “supra-carcinoids.” There are also two histomolecular groups of LCNEC whose therapeutic management differs according to their genomic profile, as well as different variants of SCLC identified based on their transcriptomic expression profile, with diagnostic and probably therapeutic implications in the future.