Les tumeurs thymiques : traitements systémiques et place de la radiothérapie - 08/10/25

Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variable. La classification histopathologique distingue deux principaux types tumoraux : les thymomes, et les carcinomes thymiques. Des manifestations auto-immunes sont mises en évidence chez près d’un tiers des patients au diagnostic et peuvent influer nos traitements systémiques. Les plus fréquentes sont la myasthénie (la plus fréquente), l’érythroblastopénie et l’hypogammaglobulinémie. Le système de stadification historique est celui de Masaoka, revu par Koga; le système TNM est standard depuis 2018 avec une neuvième classification depuis 2025.

L’évaluation de la résécabilité représente la première étape du traitement d’une tumeur thymique même à un stade avancé; la résection complète reste même en situation avancée comme le facteur pronostique le plus significatif sur la survie des patients. Si la résection complète semble possible d’emblée, la chirurgie représente la première étape du traitement, et est éventuellement complétée d’une radiothérapie postopératoire. En cas de tumeur thymique non résécable, une biopsie pré-thérapeutique doit être effectuée à visée diagnostique. La stratégie de traitement repose sur une chimiothérapie d’induction suivie d’une résection chirurgicale ou d’une irradiation. Les patients restant non éligibles à un traitement focal reçoivent une chimiothérapie exclusive. Des thérapeutiques plus ciblées semblent intéressantes à utiliser en ligne ultérieur tout comme l’immunothérapie dans le contexte de carcinome thymique avec cependant une toxicité à surveiller très régulièrement.

Suite à un appel d’offre de l’INCa en 2010, un réseau de soins national de centres experts sur les thymomes et carcinomes thymiques a été mis en place en 2012 : le réseau RYTHMIC (Réseau Tumeurs Thymiques et Cancer). Celui-ci permet de répondre à des questions diagnostiques ou thérapeutiques très précises dans un contexte de tumeur rare et également de colliger les prises en charge pour les faire évoluer dans le futur. 1877-1203/© 2025 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Thymic epithelial tumors are rare malignancies, that may be aggressive and difficult to treat, with variable prognosis. The histopathological classification distinguishes two major tumor types: thymomas and thymic carcinomas. Autoimmune manifestations are observed in nearly one third of patients at diagnosis; myasthenia gravis is the most common, followed by pure red cell aplasia and hypogammaglobulinemia. The historical staging system is the Masaoka system, reviewed by Koga; the 9th TNM system is standard since 2025. Assessment of resectability is the first step in the treatment of a thymic tumour, even at an advanced stage; even in advanced cases, complete resection remains the most significant prognostic factor for patient survival. If complete resection seems possible from the outset, surgery is the first stage of treatment, possibly supplemented by postoperative radiotherapy. In the case of unresectable thymic tumours, a pre-therapeutic biopsy should be performed for diagnostic purposes. The treatment strategy is based on induction chemotherapy followed by surgical resection or irradiation. Patients who remain ineligible for focal treatment receive chemotherapy exclusively. More targeted therapies would appear to be of interest as a subsequent line of treatment, as would immunotherapy in the context of thymic carcinoma, although toxicity needs to be monitored very regularly. Following an INCa call for tenders in 2010, a national care network of expert centres for thymoma and thymic carcinoma was set up in 2012: the RYTHMIC network (Thymic Tumours and Cancer Network). This network provides answers to very specific diagnostic or therapeutic questions in the context of rare tumours, as well as collating information on treatment to help improve it in the future.