Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : à propos de deux observations - 21/10/08

La première observation concerne un homme de 59 ans présentant une toux chronique sans altération de l’état général. La seconde concerne une agricultrice de 23 ans, présentant une dyspnée d’aggravation progressive associée à une toux avec expectoration, hémoptysie et l’évolution a été rapidement fatale avec un décès survenant sept mois après le début de la symptomatologie. Dans les deux cas, la radiographie pulmonaire et le scanner thoracique retrouvent de multiples nodules bilatéraux. La fibroscopie bronchique est normale. Une biopsie chirurgicale permet de retenir le diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde. Il s’agit d’une tumeur rarement primitive au niveau du poumon qui se localise habituellement aux tissus mous, à l’os et au foie. Il s’agit d’une tumeur vasculaire affectant avec prédilection les femmes de moins de 40 ans. L’aspect histologique en coloration standard est généralement évocateur du diagnostic et une étude immunohistochimique permet de confirmer l’hypothèse diagnostique. La chimiothérapie et la radiothérapie n’ont pas fait la preuve de leur efficacité. La chirurgie est parfois réfutée en raison du caractère multicentrique des lésions. L’hémangioendothéliome épithélioïde est actuellement considéré comme un sarcome, sans critères histopronostiques définis. Dans sa localisation pulmonaire, elle est responsable de décès par insuffisance respiratoire dans 50 % des cas.

The first case report concerns a 59-year-old man presenting a chronic cough and the second a 23-year-old woman farmer presenting with worsening dyspnoea associated with cough, expectoration and haemoptysis. In the second case, the woman died 7 months after the onset of the respiratory symptoms. In both cases, chest radiography and thoracic CT scans showed multiple, bilateral pulmonary nodules, bronchial endoscopy was normal and surgical biopsy revealed epithelioid haemangioendothelioma. It is a rare primary pulmonary tumour which is usually found in soft tissue, bone or liver. Epithelioid haemangioendothelioma is a vascular tumour usually affecting women less than 40 years of age. The histological appearance is characteristic and may be confirmed by immunohistochemistry. Chemotherapy and radiotherapy are generally ineffective and surgery is sometimes impossible because of the multifocal lesions. Epithelioid haemangioendothelioma is considered a sarcoma without precise histological prognostic criteria. In its pulmonary location it is responsible for death due to respiratory failure in 50 % of cases.