Évaluation des facteurs pronostiques du synovialosarcome thoracique - 22/01/10

Le synovialosarcome (SS) est peu fréquent, avec atteinte thoracique rare et de localisation variée. Ses caractéristiques cliniques sont celles d’une symptomatologie progressive, pendant des années. Ses particularités anatomopathologiques, morphologiques et immuno-histochimiques orientent le diagnostic, mais ce dernier doit être complété par une translocation spécifique entre les chromosomes X et 18. La prise en charge des synovialosarcomes localisés fait appel à la chirurgie de résection, avec radiothérapie adjuvante, si présence de critères de mauvais pronostic.

Nous rapportons un SS de la paroi thoracique, responsable de douleurs pariétales chroniques et de révélation bruyante à l’occasion d’une pleuropneumopathie, chez un jeune patient. La présence d’une tumeur de grande taille, associée à un index élevé de prolifération tumorale (Ki-67), a plaidé pour la réalisation d’une chirurgie d’exérèse élargie avec irradiation locorégionale adjuvante.

Cette observation est l’occasion de réactualiser le synovialosarcome, d’en préciser les difficultés et les exigences à la fois de la stratégie diagnostique et de la prise en charge thérapeutique. Il est en effet primordial devant cette situation oncologique rare, de rechercher systématiquement les critères pronostiques (taille tumorale, index mitotique, index de prolifération, nature du transcrit, plages de nécrose et grade histologique) pour en apprécier l’agressivité et adapter le traitement.

Synovial sarcoma is an uncommon tumour and thoracic involvement is rare and of varying location. Clinical characteristics are dominated by pain, with a slow progression over years. Pathological and immuno-histochemical characteristics are helpful in the diagnosis but a specific translocation between chromosomes X and 18 is crucial for confirmation. Extensive surgical resection is required for cure, combined with adjuvant radiotherapy in the presence of adverse prognostic factors.

We report a case of synovial sarcoma of the chest wall, responsible for chronic local pain for several years, presenting as an acute pleuropneumonitis in a 21-year-old patient. In view of the large size of the tumour, associated with a high proliferation index (Ki-67), a surgical resection was performed, together with local adjuvant radiotherapy.

This case report reviews synovial sarcoma and underlines the difficulties and requirements of both diagnostic strategy and therapeutic management. Among them, an initial systematic review of prognostic factors (tumour size, mitotic activity, proliferation index, SYT-SSX type fusion, histological grade) is crucial to determine the therapeutic options.