Les maladies interstitielles pulmonaires - 23/02/11

Les nouvelles recommandations pour la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) seront publiées prochainement. La FPI est une pneumopathie interstitielle chronique fibrosante de l’adulte d’étiologie inconnue et dont l’histoire naturelle est variable et imprévisible. Son diagnostic repose, tout d’abord, sur l’exclusion de toute autre cause de pneumopathie interstitielle (exposition environnementale, médicaments, connectivite). Il est fondé, sur l’association d’une présentation clinique évocatrice et d’un aspect tomodensitométrique et/ou anatomopathologique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) ou « usual interstitial pneumonia » (UIP). Il nécessite le plus souvent une concertation multidisciplinaire entre pneumologues, radiologues et anatomopathologistes.

New guidelines on idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) management will be published in the near future. IPF is the most common of the idiopathic interstitial pneumonias. Its aetiology is unknown and its natural history is variable and unpredictable.

Diagnosis of IPF is made first by excluding known causes of interstitial pneumonia (drug toxicities, environmental exposures, and collagen vascular diseases). It is based on a suggestive clinical presentation with a CT and/or histological pattern of usual interstitial pneumonia. It needs in most cases a multidisciplinary approach with pulmonologists, radiologists and pathologists.