Malformations artério-veineuses pulmonaires - 10/05/11

Les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) sont rares mais peuvent entraîner des complications sévères, parfois létales, du fait d’embolies paradoxales qui peuvent se manifester par des accidents vasculaires cérébraux ou des abcès cérébraux. Le shunt droit-gauche peut se traduire par une dyspnée mais les malades sont souvent asymptomatiques jusqu’à survenue d’une complication. Chez plus de 80 % des patients, les MAVP sont associées à la maladie de Rendu-Osler. Le dépistage des MAVP chez ces malades et les membres de leur famille est par conséquent crucial. La majorité des malades, même asymptomatiques, doit être traitée. Le traitement de choix est l’embolisation des MAVP qui est une procédure efficace avec un taux de complication faible dans des mains entraînées. La résection chirurgicale n’est pratiquement jamais indiquée.

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) are rare but may be responsible for severe and potentially lethal complications due mainly to paradoxical emboli that may manifest as stroke or brain abcess. Right-to-left shunting may cause dyspnea but patients are often asymptomatic until a complication occurs. In over 80 % of the patients, PAVMs are associated with hereditary haemorrhagic telangiectasia. Screening of families with this condition is therefore crucial. Most patients, even asymptomatic, should be treated. The treatment of choice is embolisation of PAVMs which is effective and carries a low complication rate in skilled hands. Surgical resection is almost never required.