Hypoventilations centrales : de l’enfant à l’adulte - 30/07/12

La commande automatique de la ventilation prend son origine dans le tronc cérébral au niveau des neurones pacemaker du complexe pré-Bötzinger et du groupe respiratoire parafacial. Le syndrome d’Ondine est le syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale. Cette maladie est responsable d’une réduction voire d’une absence totale de réponse ventilatoire à l’hypercapnie, qui entraine des hypoventilations très sévères et mortelles pendant le sommeil et parfois à l’éveil. Le traitement en est l’assistance ventilatoire ou parfois pose de stimulateur phrénique. Il n’y a pas de noyau rétro-trapézoïde dans le bulbe rachidien. Des manifestations dysautonomiques sont présentes. Des formes à révélation tardive existent chez l’adulte.

The automatic control of ventilation takes place in the brainstem in pacemaker neurons (in the pre-Bötzinger complex and the parafacial respiratory group). Ondine’s curse syndrome is the congenital central hypoventilation syndrome. This disease is responsible for a reduction or even total absence of ventilatory response to hypercapnia, which causes severe and fatal hypoventilations during sleep and sometimes during awakening. The treatment is ventilatory assistance or sometimes phrenic pacemaker. There is no retro-trapezoid nucleus. Dysautonomic manifestations are present. Late forms exist in adults.