Amylose AL pulmonaire de forme pseudo-tumorale - 24/01/14

L’atteinte thoracique dans l’amylose est rare et une présentation « pseudo-tumorale » isolée sans atteinte extra-thoracique pose un problème diagnostique induisant une démarche diagnostique et thérapeutique le plus souvent identique à la prise en charge d’un cancer bronchique.

Une patiente âgée de 57ans aux antécédents de tabagisme estimé à 25 paquets années, présente à la radiographie thoracique une opacité spiculée nodulaire isolée au poumon droit. L’examen clinique est normal. La tomodensitométrie du thorax révèle une masse isolée spiculée dans le lobe supérieur droit, évocatrice de cancer. La tomographie par émission de positrons (TEP) avec scanner corps-entier révèle un hypermétabolisme isolé de cette masse pulmonaire. L’endoscopie bronchique est non contributive. La résection pulmonaire met en évidence une amylose AL. La patiente est actuellement surveillée dans le cadre de cette maladie.

L’étiologie néoplasique d’une opacité spiculée, découverte lors d’une imagerie conventionnelle (radiographie, scanner) reste la plus probable. Le TEP scanner dans ce contexte est sensible mais non spécifique. Le diagnostique de certitude sera obtenu par l’analyse anatomopathologique. L’amylose pulmonaire doit être incluse dans les diagnostics différentiels des nodules pulmonaires et des faux positifs du TEP scanner.

Thoracic involvement in amyloidosis is rare. An isolated pseudotumor without extra-thoracic disease suggests a malignant process. We present the case of a patient with pseudonodular AL amyloidosis, confirmed by lobar lung resection.

A 57-year-old woman, with a 25-pack-year smoking history, presented with a nodular opacity on chest x-ray. Physical examination was normal. Thoracic CT-scan revealed an isolated spiculated nodule in the right upper lobe. A whole body positron emission tomography (PET) scan revealed high FDG activity in this nodule, without evidence of metastatic disease. Bronchoscopy was negative. Lobectomy revealed lambda L-chain amyloidosis. Investigation for systemic extension was negative. Follow up has been unremarkable.

A spiculated lung nodule on conventional imaging (radiography, scanner) is cancer until proven otherwise. The use of PET scan in this context is sensitive but not specific. Definitive diagnosis must be obtained by histological examination. Nodular lung amyloidosis must be included in the differential diagnosis of lung nodules and false-positive FDG PET.