Syndrome myasthénique paranéoplasique atypique - 21/02/08

Il est rapporté une observation de syndrome myasthénique paranéoplasique dont la sémiologie est évocatrice d'un syndrome de Lambert Eaton mais sans les éléments électromyographiques indispensables à ce diagnostic ni anticorps anticanaux calciques. L'électromyogramme objectivant un décrément, le test au Tensilon ^® positif, l'efficacité des anticholinestérasiques arguent en faveur d'une myasthénie mais la recherche d'Anticorps anti-récepteurs à l'acétylcholine est négative. Il s'agit donc plutôt d'un bloc de conduction « mixte », à la fois pré-synaptique tel celui du syndrome de Lambert-Eaton et post-synaptique tel celui de la myasthénie, d'origine paranéoplasique. La certitude du cancer primitif, carcinome bronchique neuroendocrine de type petites cellules, a été obtenue par ponction biopsie médiastinale directe de l'adénopathie sous scanner, évitant une thoracotomie. Le syndrome de Lambert Eaton est le plus souvent paranéoplasique et le cancer bronchique à petites cellules en est à l'origine dans 50% des cas. La myasthénie généralisée ne semble jamais l'être. Un syndrome de la jonction neuro-musculaire, mixte, empruntant à l'un et à l'autre peut exceptionnellement être observé et être d'origine paranéoplasique.

We report a case of paraneoplastic myastenic syndrome with clinical features suggesting Lambert Eaton syndrome but without the electromyographic elements required for diagnosis. Anti-calcium channel antibodies were also lacking. The electromyogram evidenced a block and the Tensilon ^® test was positive. The efficacy of anticholinesteases argued in favor of myastenia but anti-acethylcholine receptor antibodies were negative. The block was more of a mixed nature, involving both presynaptic transmission as in Lambert Eaton syndrome and post-synaptic transmission as in paraneoplastic myastenia. The primary tumor was identifed as a small-cell neuroendocrine lung carcinoma on mediastinal biopsies obtained directly on CT-scan guided puncture of a mediastinal node. Thorachotomy was thus avoided. The Lambert Eaton syndrome is a paraneoplastic manifestation of small-cell lung cancer in 50% of the cases unlike generalized myastenia which apparently is never associated with small-cell lung cancer. A mixed paraneoplastic neuro-muscle junction disorder with aspects of each can be exceptionally observed.