Syndrome de Churg et Strauss - 22/02/08

Le syndrome de Churg et Strauss est une vascularite associée à un asthme et une éosinophilie. L'atteinte respiratoire est marquée par un asthme tardif, généralement sévère, et devenant souvent corticorésistant, associé à une rhinite allergique, parfois une polypose nasale et une sinusite récidivante. L'asthme précède habituellement de quelques années la vascularite systémique, laquelle peut être marquée par des signes généraux, une gastroentérite à éosinophiles, une neuropathie périphérique (multinévrite), une vascularite cutanée, une néphropathie, ou des arthromyalgies. L'atteinte cardiaque, souvent silencieuse, domine le pronostic. La radiographie thoracique montre le plus souvent des infiltrats à limites floues, parfois labiles. Des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type périnucléaire, trouvés dans 2/3 des cas, sont fortement évocateurs du diagnostic. Cliniquement, le diagnostic est retenu lorsque sont présents un asthme, une éosinophilie sanguine périphérique maximale > 1,5 G/l, et une vascularite systémique concernant au moins deux organes extra-pulmonaires. Le diagnostic nécessite souvent le recours à l'histologie (biopsie de nerf et de muscle, notamment), qui montre une vascularite à éosinophiles intéressant les vaisseaux de petit calibre, et une infiltration tissulaire granulomateuse à éosinophiles. Le traitement repose sur les corticoïdes, associés dans les formes de mauvais pronostic aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide).

Churg-Strauss syndrome is a vasculitis associated with asthma and eosinophilia. Respiratory involvement is marked by generally severe and often steroid-dependent late-onset asthma associated with allergic rhinitis and sometimes nasal polyposis and recurrent sinusitis. Asthma generally precedes the systemic vasculitis by a few years. General signs, eosinophilic gastroenteritis, peripheral multiplex neuropathy, cutaneous vasculitis, nephropathy, or arthromyalgia, predominate. Cardiac involvement is often silent but of severe prognosis. The chest X-ray usually shows irregularly delimited and sometimes labile infiltrates. Perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA) are found in two-thirds of the patients and strongly suggest the diagnosis. Clinically, the diagnosis is established by the presence of asthma, peripheral eosinophilia > 1.5 G/L, and systemic vasculitis involving at least two extra-pulmonary organs. Histological confirmation is usually necessary (nerve and muscle biopsy), showing small-vessel eosinophilic vasculitis, tissue infiltration with eosinophils, and eosinophilic granulomas. Treatment includes corticosteroids, which should be associated with immunosuppressive agents (cyclophosphamide) in severe cases.