Le syndrome de Kartagener - 20/12/14

Le syndrome de Kartagener, maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive, se caractérise par une triade : une bronchorrhée chronique avec bronchectasie, une sinusite chronique et un situs inversus. Ce syndrome fait partie d’un syndrome d’immobilité ciliaire primitive appelé la dyskinésie ciliaire primitive. Nous rapportons cinq observations de syndrome de Kartagener colligées au service des maladies respiratoires entre 1998 et août 2014. Il s’agit de trois hommes et deux femmes, la moyenne d’âge est de 23ans. La bronchorrhée chronique est retrouvée dans tous les cas. Des antécédents d’épisodes de surinfections respiratoires hautes et basses ont été rapportés dans tous les cas et de rhinorrhée dans trois cas. L’examen clinique note un choc de pointe à droite avec discret hippocratisme digital dans tous les cas. La tomodensitométrie thoracique objective des images de bronchectasie bilatérales et un situs inversus pour les cinq patients. Le blondeau scanner montre une polypose naso-sinusienne dans un cas, un épaississement en cadre des sinus maxillaires dans un autre cas, et il est normal chez les trois autres patients. Le traitement est essentiellement symptomatique et préventif basé sur le traitement des épisodes de surinfections respiratoires, la kinésithérapie de drainage bronchique et les vaccinations antigrippale et antipneumococcique. À la lumière de ces cinq observations, nous rappelons que le syndrome de Kartagener reste une maladie génétique rare dont la prise en charge précoce, adaptée et multidisciplinaire améliore le profil évolutif en retardant et en diminuant la fréquence des complications.