Seconde enquête de pratique sur la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique en France - 20/12/14

Une nouvelle enquête de pratique, menée à l’initiative du centre de référence et des centres de compétences (CR/CC) pour les maladies pulmonaires rares, a interrogé 547 pneumologues ; 260 (49,6 %) ont répondu, dont 166 suivant au moins un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont rempli un questionnaire. Les pneumologues (72 % d’hommes) avaient une activité hospitalière (65 %), libérale (24 %), ou mixte (11 %). Les CR/CC suivaient un nombre moyen de patients plus élevé par centre (53) que les autres CHU (33), CHG (14), et en activité libérale (9). Les patients suivis en CR/CC tendaient à avoir plus souvent une FPI légère à modérée (63 %), une capacité vitale≥50 % théorique (46 %), et une DLco≥35 % (63 %) que dans les autres centres. Le diagnostic était porté dans plus de 2/3 des cas entre 9 et 24mois après les premiers symptômes, les patients voyant le plus souvent 3 médecins successifs pour aboutir à un diagnostic définitif. Quatre-vingt pour cent des patients ont été adressés à un CR/CC. La fiche de discussion multidisciplinaire était connue des pneumologues (74 %) et jugée adaptée aux pratiques (94 %). Les recommandations pratiques sur la FPI étaient connues (92 %), adaptées (96 %), et suivies (90–97 %). La prise en charge était multidisciplinaire dans 50 % des cas. Le traitement prédominant était une monothérapie par pirfénidone (31 %). Les attentes principales des pneumologues et les pistes pour l’amélioration de la prise en charge concernaient la coopération professionnelle, la coordination du parcours de soins, l’amélioration des connaissances, et la recherche. Cette enquête nationale, originale, témoigne de l’adhésion des pneumologues à une prise en charge structurée et actualisée.