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Dilatation de bronches révélant une mucoviscidose chez l’adulte - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.300 
H. El Kihal  : Résident, H. Jabri : Professeur, W. El Khattabi : Professeur, H. Afif : Professeur
 Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La mucoviscidose est une maladie génétique responsable d’une hyperviscosité du mucus entraînant des surinfections pulmonaires avec des dilatations de bronches chez l’adulte jeune.

Méthodes

Le but de notre travail est d’évaluer la prévalence, le profil clinique et les moyens diagnostiques et thérapeutiques de ses patients. Nous avons colligé entre janvier 2002 et janvier 2018 quatre cas de cette maladie révélée par des dilatations de bronches.

Résultats

Les quatre cas étaient des patientes dont l’âge moyen était de 25 ans. Les infections respiratoires à répétition depuis l’enfance associé à la bronchorrhée chronique étaient présentes dans 100 % des cas. Deux patientes étaient suivies pour un diabète insulinodépendant. Les manifestations ORL et digestives étaient présentes dans 50 % des cas. Les dilatations des bronches ont été confirmées par un scanner thoracique. Elles étaient kystiques et cylindriques, diffuses et bilatérales dans tous les cas. L’examen cytobactériologique des expectorations a montré une infection à Pseudomonas aeruginosa dans 50 % des cas. Le diagnostic a été retenu grâce au test à la sueur qui est revenu positif dans tous les cas ainsi que par la recherche de la mutation du gène CFTR qui a permis de mettre en évidence la mutation delta F508 dans trois cas. La prise en charge thérapeutique consistait en une bi-antibiothérapie ciblée associé à une kinésithérapie respiratoire de drainage des expectorations ainsi qu’un traitement symptomatique (nébulisation-réhydratation-oxygénothérapie). L’évolution à court terme a été satisfaisante pour toutes les patientes avec régressions des expectorations devenant claires ainsi que l’amélioration de leur qualité de vie. Plusieurs hospitalisations pour exacerbation d’origine infectieuse ont été notées chez tous nos patients avec décès d’un cas à l’âge de 36 ans.

Conclusion

La mucoviscidose reste sous-diagnostiquée dans notre contexte. La sensibilisation du public et des praticiens sur cette maladie ainsi qu’une stratégie nationale de sa prise en charge permettra d’améliorer la qualité de vie de ses patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° S

P. A143-A144 - janvier 2019 Retour au numéro
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