Syndrome de Kartagener : à propos de sept cas - 29/12/18

Le syndrome de Kartagener, maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive, se caractérise par une triade : une bronchorrhée chronique avec bronchectasie, une sinusite chronique et un situs inversus.

Nous rapportons sept observations de syndrome de Kartagener colligées au service de pneumologie 20 août.

Il s’agit de trois hommes et quatre femmes, la moyenne d’âge est de 29 ans. La bronchorrhée chronique est retrouvée dans tous les cas. L’examen clinique note un choc de pointe à droite avec un hippocratisme digital dans tous les cas. La tomodensitométrie thoracique objective des images de bronchectasie bilatérales et un situs inversus chez les sept patients. Le blondeau scanner montre des anomalies sinusiennes dans tous les cas. Le traitement est essentiellement symptomatique et préventif. L’évolution est marquée par le décès de 2 patients par décompensation cardiaque et insuffisance respiratoire chronique.

Le syndrome de Kartagener reste une maladie rare qui peut être compatible avec une vie normale si le diagnostic et de la prise en charge sont précoce. Cependant dans les formes comportant des lésions pulmonaires importantes, le pronostic du malade est mis en jeu à court terme, du fait des complications respiratoires mais aussi cardiovasculaires.