La détresse respiratoire est actuellement la principale cause de décès des patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1). Il est primordial de surveiller une aggravation de leur atteinte respiratoire, en combinant dépistage des symptômes et évaluation fonctionnelle respiratoire, afin d’identifier le moment approprié pour initier une ventilation non invasive (VNI). La dyspnée, l’un des principaux symptômes respiratoires, a été peu étudiée chez ces patients. L’objectif principal de cette étude est d’évaluer de façon multidimensionnelle la dyspnée chez les patients atteints de DM1.
Inclusion prospective de patients adultes atteints de DM1, à l’état stable, non traités par Pression Positive Continue nocturne ou VNI, avec un score mini Mental State Examination>20. Évaluation de la dyspnée par les échelles modified Medical Research Council (mMRC), multidimensional dyspnea profile (MDP), échelle visuelle analogique (EVA) en position assise et allongée, Borg en début et fin du test de marche de 6minutes (TM6), associée à une évaluation fonctionnelle respiratoire. Résultats exprimés en médiane (25e–75e centile).
Trente-quatre patients (21H/13F) avec un âge de 36(29–50) ans et une CV de 74(64–87)% ont été analysés. Onze patients (32%) rapportaient une dyspnée invalidante dans la vie quotidienne selon l’échelle mMRC (≥2). La dyspnée était cotée sur l’échelle de Borg à 0(0–0)/10 au repos et à 2,3(1,8–4,2) à l’effort, et sur l’EVA à 0(0–0)/10 en position assise et à 0(0–0)/10 en position allongée. Les scores SQ et A2 du MDP (descripteurs sensoriels et émotionnels) étaient de 2(0–4,7)/50 et de 0(0–4,7)/50. Huit patients (24%) présentaient un critère objectif pour initier une VNI (PaC0 2>45mmHg) (n=8) et/ou CV<50% (n=4) et/ou SpO2<90%>10% du temps d’enregistrement nocturne (n=4). En comparaison aux patients sans indication de VNI sur critère objectif, les patients ayant une indication de VNI avaient un score mMRC plus élevé (2(1–2) versus 1(0–1), p=0,02). Les patients présentant un score de dyspnée ≥2 selon l’échelle mMRC, en comparaison avec ceux ayant un score <2, avaient des scores A2 du MDP et de Borg après TM6 plus élevés (respectivement 9(2,5–18,5) versus 0(0–0), p<0,01 et 4(4–5,5) versus 2(1,5–3), p=0,03),une CV plus basse (64(48–74)% versus 75(69–89)%, p=0,02) et une distance au TM6 inférieure (373(260–424)m versus 436(346–499)m, p=0,01).
L’échelle mMRC semble être l’outil le plus pertinent en pratique clinique pour évaluer la dyspnée des patients atteints de DM1.
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Publié par Elsevier Masson SAS.