PID au cours de la sclérodermie systémique - 09/01/24

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui touche avec prédilection la peau. L’atteinte pulmonaire est exprimée sous deux principales formes : la pneumopathie infiltrante fibrosante et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

Nous avons étudié 18 cas de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) dans le cadre de la sclérodermie colligés au service durant une période de 12 ans.

La moyenne d’âge était de 51 ans avec une prédominance féminine de 78 %. Onze patients étaient suivis pour sclérodermie cutanée, dont quatre étaient connus dyspnéiques chroniques. Les signes fonctionnels prédominants étaient la dyspnée dans 16 cas et la toux sèche dans 13 cas, un syndrome sec était présent chez 5 patients, un reflux gastro-œsophagien chez 3 patients et une froideur des extrémités chez 10 patients. L’examen pleuropulmonaire a retrouvé des râles crépitants dans 15 cas, les manifestations cutanées spécifiques de sclérodermie sont retrouvées dans 13 cas. La radiographie thoracique a montré une atteinte interstitielle prédominant aux bases pulmonaires dans tous les cas. Le scanner thoracique a confirmé la prédominance de l’atteinte basale et périphérique avec des signes de fibrose dans 16 cas, associé à du verre dépoli dans 11 cas, des nodules et des micronodules dans 4 cas, des réticulations dans 9 cas et une béance de l’œsophage a été notée dans 5 cas. Les anticorps anti-SCL 70 étaient positifs dans 12 cas. La bronchoscopie a montré un aspect endoscopique normal dans tous les cas, le lavage bronchoalvéolaire était fait d’un liquide à prédominance neutrophile dans trois cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire a objectivé un trouble ventilatoire restrictif dans 11 cas et une capacité de diffusion du monoxyde de carbone abaissée dans 15 cas. Une HTAP a été retrouvée chez 5 patients. Tous les patients ont été mis sous corticothérapie associée ou non aux immunosuppresseurs avec amélioration de la dyspnée et stabilisation des images scanographiques.

La PID dans le cas de la sclérodermie est rare et révèle rarement la maladie, elle conditionne le pronostic du patient surtout lorsqu’elle s’associe à une HTAP.