Granulomatose éosinophilique avec polyangéite - 12/01/25

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de moyens et de petits calibres, d’étiologie inconnue. Elle fait partie de la famille des vascularites à anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), dont la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (PAM).

Nous rapportons 6 cas de granulomatose éosinophilique avec polyangéite recensés au service de pneumologie de l’Hôpital 20 Août 1953 de Casablanca entre mai 2011 et juillet 2024.

La moyenne d’âge était de 48 ans, à prédominance féminine (4F/2H). L’asthme était mal contrôlé dans tous les cas. La symptomatologie clinique était dominée par la dyspnée, la douleur thoracique et la toux. L’examen clinique a objectivé des râles sibilants dans 3 cas et un syndrome d’épanchement liquidien dans 3 cas. La radiographie thoracique de face a montré des opacités inhomogènes dans 3 cas, des infiltrats labiles, une opacité de type pleural et une distension thoracique dans un cas chacun. Une hyperéosinophilie sanguine a été présente dans tous les cas et les pANCA étaient positifs dans un seul cas. Le lavage bronchioloalvéolaire était éosinophile dans 3 cas, la mise en évidence d’éosinophilie extravasculaire a été retenue dans la biopsie bronchique dans 2 cas, la biopsie des fosses nasales dans 2 cas et la ponction biopsie pleurale dans 1 cas. Le bilan rénal était normal dans tous les cas, l’atteinte cardiaque était présente dans 2 cas, l’atteinte neurologique était présente dans 5 cas à type de neuropathie périphérique, l’atteinte ORL était présente dans 5 cas aussi. Le diagnostic de la GEPA a été retenu selon les critères de l’ACR, dont 5 patients ont rempli 4 critères et un seul patient a rempli 5 critères sur 6. Cinq patients ont été mis sous corticothérapie seule et un patient a été mis sous l’association de corticothérapie et immunosuppresseurs avec une bonne évolution clinico-radiologique et biologique dans tous les cas.

La GEPA est une affection rare, dont on doit penser devant tout asthme tardif, difficile à traiter ou corticodépendant, une atteinte ORL et une hyperéosinophilie sanguine et dont le pronostic est lié à l’atteinte cardiaque, rénale ou gastro-intestinale.