Sarcoïdose avec manifestations initiales sévères : quelle évolution ? - 21/12/15

La sarcoïdose est une pathologie de présentation initiale et d’évolution variables.

Nous rapportons 4 cas de sarcoïdose diagnostiqués et suivis dans le service de pneumologie de l’hôpital de Pontoise (95) entre 2010 et 2015, de présentation initiale particulièrement bruyante.

Il s’agit de 3 hommes et 1 femme, âgés de 24 à 29ans au diagnostic (âge moyen de 25,5ans). Trois patients étaient des sujets à peau noire. La tuberculose a été éliminée dans tous les cas. Le patient 1 (24ans) a développé un tableau de méningite lymphocytaire responsable de troubles de conscience avec atteinte granulomateuse digestive, hépatique et ganglionnaire diffuse, sans atteinte parenchymateuse pulmonaire, ne répondant pas à la corticothérapie (CTC), mais d’amélioration très rapide sous méthotrexate (MTX). Un arrêt du MTX a entraîné la survenue d’une récidive, le patient étant de nouveau bien contrôlé à la reprise du MTX. Les patients 2 (29ans), 3 (24ans) et 4 (25ans) ont présenté un tableau d’altération de l’état général fébrile avec masses médiastinales volumineuses. La médiastinoscopie a permis le diagnostic et l’évolution initiale a été favorable sous CTC. Le patient 2 présentait initialement des condensations alvéolaires du lobe inférieur gauche et un épanchement péricardique. Il a abandonné le suivi et le traitement en 2013 devant la disparition des symptômes et a reconsulté en 2015 pour une récidive scanographique et clinique avec l’apparition d’une paralysie faciale périphérique gauche, de nouveau bien contrôlée par la CTC. Le patient 3 a été perdu de vue après 1 an de suivi et une bonne réponse initiale au traitement. La patiente 4 présentait des images en verre dépoli dans le lobe supérieur droit avec une bonne réponse à la CTC. Elle a pu mener à terme une grossesse normale et est désormais sevrée des CTC sans récidive. Aucun patient n’a présenté d’évolution fibrosante pulmonaire.

Les manifestations initiales intenses de sarcoïdose ne semblent pas de mauvais pronostic.