Une présentation pseudotumorale : l’amylose pulmonaire - 21/12/15

L’amylose est caractérisée par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires ayant une structure en feuillets bêta-plissés. L’atteinte pulmonaire trachéobronchique ou parenchymateuse est rare.

Le but du travail est d’évaluer le profil clinique, les méthodes diagnostiques et l’évolution des patients ayant une amylose pulmonaire. C’est une étude rétrospective descriptive portant sur six patients hospitalisés dans notre service entre 2005 et 2015 pour lesquels le diagnostic d’amylose pulmonaire a été confirmé.

Il s’agissait de 4 hommes et 2 femmes. L’âge moyen était de 49ans. Le tabagisme était retrouvé dans 83 % des cas. Les principaux signes fonctionnels étaient la dyspnée d’effort et la toux. La radiographie du thorax avait montré une opacité rétractile suspecte dans 4 cas, un élargissement médiastinal avec une trachée réduite de calibre dans un cas et un épanchement pleural avec une cardiomégalie dans un cas. La fibroscopie bronchique avait montré un aspect bourgeonnant dans 4 cas et était normale dans 2 cas. Le scanner thoracique avait montré un processus tissulaire dans 4 cas et des adénopathies médiastinales dans tous les cas. Le diagnostic était retenu sur biopsie ganglionnaire par médiastinoscopie dans 5 cas et sur biopsie bronchique dans un cas. L’examen anatomopathologique a conclu à une amylose de type AL dans tous les cas. Une association à un cancer pulmonaire de type carcinome épidermoïde a été observée dans un cas. Le bilan d’extension de l’amylose ainsi que le bilan étiologique était négatif dans tous les cas. Une cryothérapie à visée désobstructive était pratiquée chez un patient. L’évolution était marquée par la stabilité des lésions dans tous les cas.

L’amylose pulmonaire localisée est une affection très rare qui peut simuler une tumeur bronchique ou un asthme. Sa présentation clinique est non spécifique. Toutefois, une association avec un cancer pulmonaire est possible et ne doit pas retarder le diagnostic.