Pneumopathies interstitielles diffuses (PID) associées aux connectivites : place du rituximab (RTX) - 21/12/15

Le traitement des PID associées aux connectivites manque de recommandation. Anticorps monoclonal anti-CD20, le RTX pourrait avoir un intérêt dans ce contexte, mais pour quelles indications, à quel moment et sous quelles modalités ?

Série rétrospective monocentrique de 47 patients ayant une PID associée à une connectivite et traités par RTX (1g j1 j15).

De 2008 à 2015, 47 patients (31 femmes, 22 afro-caribéens) ayant une PID associée à une connectivite ont reçu du RTX. L’âge des patients au diagnostic de la maladie et lors de la perfusion du RTX étaient respectivement de 54ans [26–79] et 58ans [27–83ans]. La connectivite était un syndrome de Gougerot-Sjögren (n=28 dont 13 primaires et 15 secondaires), un syndrome des anti-synthétases (n=10), une polyarthrite rhumatoïde (n=9), une sclérodermie (n=7), un lupus érythémateux disséminé (n=4), une connectivite mixte (n=2), une connectivite indifférenciée (n=2). La fonction respiratoire était altérée avec une CVF médiane à 52 % [±16,5 %] et une DLCO à 43 % [±12,5 %]. Au cours du suivi, 9 patients sont décédés et 3 ont reçu une transplantation pulmonaire. Une amélioration significative de la CVF (≥10 %) était observée dans 16 cas (34 %). Le délai médian entre le diagnostic de la PID et le RTX était de 1,5ans dans le groupe répondeur et 3ans dans l’autre. Les lignes de traitements étant les corticoïdes, le cyclophosphamide, l’azathioprine et le mycophénolate mofétil, le RTX intervenait en moyenne en 3^e ligne dans le groupe répondeur et en 4^e dans le groupe non répondeur. Les complications imputables à la perfusion du RTX étaient des infections pulmonaires (n=2), une hypogammaglobulinémie (n=1), un zona (n=1) et une cardiomyopathie (n=1). Deux patients ayant une insuffisance respiratoire sévère et réfractaire sont décédés à 2 mois de la perfusion.

Ces résultats plaident pour une intégration précoce du RTX dans le traitement des PID associées aux connectivites et méritent d’être confirmés par un essai prospectif multicentrique.