Micropolyangéite, syndrome d’emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases - 09/06/16

Le syndrome d’emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) est une entité rare survenant le plus souvent dans un contexte de tabagisme et/ou de connectivites. En revanche, l’association avec les vascularites demeure encore anecdotique.

Il est rapporté le cas d’un SEF chez un homme âgé de 44ans, petit fumeur et sans autre antécédent significatif. Le patient se présentait pour fièvre, toux traînante avec dyspnée d’effort aboutissant progressivement à un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë. La tomodensitométrie thoracique montrait l’association d’un emphysème avec des opacités pulmonaires en verre dépoli bilatérales. Trois ans après, se développaient une fibrose pulmonaire en rayon de miel avec une micropolyangéite se manifestant par une glomérulonéphrite extra-capillaire et justifiant l’instauration d’un traitement immunosuppresseur associé à une corticothérapie systémique. Après une période de stabilisation de 6années, le patient a développé une insuffisance respiratoire chronique avec hypertension pulmonaire modérée imposant une oxygénothérapie de longue durée avec une ventilation non invasive à domicile.

Ce type d’association suggère que les maladies auto-immunes, dont la micropolyangéite, pourraient jouer un rôle pathogénique commun dans le développement des lésions du SEF.

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) is a rare entity of unknown etiology. It usually occurs in the context of smoking and, less commonly, connective tissue disease. However, it has been rarely previously described in the context of vasculitis.

We report a case of CPFE occurring in a 44-year-old man, who was a light smoker without any previous medical history. He presented with fever, chronic cough and breathlessness that progressively evolved to acute respiratory failure. At the initial evaluation, CT scan showed emphysema and patchy bilateral areas of ground-glass opacity. Three years later, the patient simultaneously developed a honeycomb fibrosis and a microscopic polyangiitis with renal involvement justifying the introduction of an immunosuppressive treatment in combination with high dose of systemic corticosteroids. After a stabilization period of 6years, the patient gradually developed chronic respiratory failure with moderate pulmonary hypertension requiring long-term oxygen therapy and nocturnal non-invasive ventilation.

The association of microscopic polyangiitis to CFPE suggests that autoimmune diseases may have a common pathogenic role in the development of emphysematous and fibrotic lesions in CPFE.