Hypoventilation alvéolaire sévère révélant un shrinking lung syndrome lupique - 15/06/17

Le shrinking lung syndrome (SLS) est une complication rare associée au lupus érythémateux disséminé.

Un patient âgé de 69 ans présentait depuis 6 mois une dyspnée d’effort, une fatigabilité musculaire et un amaigrissement de 15kg. L’exploration fonctionnelle respiratoire révélait un trouble ventilatoire restrictif avec pression inspiratoire maximale (PImax) effondrée (17 % des valeurs théoriques) et une hypoventilation alvéolaire (pH = 7,43, PaCO₂=55mmHg). Le scanner thoracique montrait une ascension des coupoles diaphragmatiques. Le taux de la créatine phosphokinase sérique (CPK) était augmenté à 280 UI/L. L’aggravation rapide de l’hypoventilation alvéolaire (pH = 7,24, PaCO₂ = 109mmHg) menant au coma hypercapnique a nécessité la mise en place d’une ventilation invasive. Le bilan dysimmunitaire révélait des anticorps antinucléaires positifs au 1/800^e et des anticorps anti-DNA natifs positifs à 45 UI/L. Une corticothérapie systémique était débutée, permettant une amélioration initiale, mais sans possibilité de sevrage de la ventilation. L’évolution était défavorable, aboutissant au décès. L’autopsie ne retrouvait aucune autre étiologie, faisant retenir le diagnostic de SLS associé à un lupus.

L’originalité de notre observation consiste en : 1) la présentation du SLS sous la forme d’une hypoventilation alvéolaire d’aggravation rapide, et 2) le mode de révélation du lupus par un SLS.

The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare complication of systemic lupus erythematosus.

A 69-year-old man presented with exertional dyspnoea, muscle weakness, and weight loss of 15kg in 6months. Pulmonary function tests revealed a restrictive lung disorder, with a dramatic decrease in maximal inspiratory pressure (17% of theoretical value), and alveolar hypoventilation (pH 7.43; PaCO₂ 55mmHg). A thoracic CT-scan showed bilateral diaphragmatic elevation. The creatinine phophokinase level was increased at 280U/L. Progress was marked by a rapidly increasing respiratory acidosis (pH 7.24, PaCO₂ 109mmHg) requiring invasive ventilation. Auto-immune studies revealed positive anti-nuclear antibodies (1/800) and positive anti-native DNA antibody at 45U/L. Treatment with systemic corticosteroids led to an initial improvement but it was not possible to discontinue mechanical ventilation. The outcome was fatal. Autopsy did not reveal any other cause and a diagnosis of the SLS associated with lupus was confirmed.

The interesting features of this case report consist of: 1) the presentation of the SLS as an alveolar hypoventilation with a fatal outcome, 2) the presentation of systemic lupus as SLS.