Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique - 31/01/18

L’atteinte pulmonaire au cours la sclérodermie systémique (Scs) est fréquente. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives de cette manifestation au cours de la sclérodermie systémique.

Il s’agissait d’une étude rétrospective multicentrique, initiée par la société tunisienne de médecine interne, réalisée dans neufs services de médecine interne de la Tunisie, colligeant 152 cas. Le diagnostic de la Scs était retenu selon critères de l’American Rhumatismal Association. Soixante-sept pour cent des patients avaient une atteinte pulmonaire.

Il s’agissait de 13 hommes et 89 femmes (sex-ratio=0,14). L’âge moyen était de 45,8 ans avec des extrêmes allant de 15 à 83 ans. L’atteinte pulmonaire apparaît dans un délai moyen de 56,3 mois. Elle était à type de pneumopathie interstitielle dans 58,8 % des cas et de fibrose pulmonaire chez 37,2 % des patients. Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) secondaire était objectivée dans 46 % des cas. Cliniquement, elle se manifestait par une dyspnée chez 76,4 % des patients et par une toux sèche chronique dans 42 % des cas. Un syndrome restrictif était objectivé chez 63,7 % des patients. Les anomalies radiologiques constatées au scanner thoracique étaient : des images réticulaires (41 %), des nodules pulmonaires (34,3 %), un aspect en verre dépoli (16,5 %) et un autre en rayon de miel dans 10,7 % des cas. Les autres manifestations systémiques associées étaient : cutanées (98 %), digestives (88,2 %), articulaires (70,5 %), cardiaques (43 %), rénales et neurologiques dans 10,7 % des cas chacune. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 73,5 % des cas. Un traitement anti-fibrosant à base de colchicine et un traitement de d-pénicillamine étaient prescrits respectivement chez 57,5 % et 13,7 % des patients. La corticothérapie était prescrite dans 38 % des cas. Sept cas de pneumopathie interstitielle diffuse avaient bénéficiés de cyclophosphamide. Au total, 11,7 % patients étaient décédés : cinq par une atteinte cardiaque, 3 par une fibrose pulmonaire et 4 par des crises rénales et par une infection nosocomiales.

L’atteinte pulmonaire semble être fréquente au cours de la sclérodermie systémique et occupe la 4^e manifestation de point de vue fréquence. Elle évolue souvent à bas bruit et peut mettre en jeu le pronostic vital d’ou l’intérêt d’un dépistage précoce et systématique même en absence d’une symptomatologie respiratoire. Son traitement n’est pas encore codifié.