Évaluation des échanges érythrocytaires dans la prise en charge de l’hypertension pulmonaire précapillaire chronique associée à la drépanocytose - 31/01/18

L’hypertension pulmonaire (HTP) précapillaire est une complication de la drépanocytose homozygote SS, dont la prévalence est estimée à 2 %. Malgré son impact sur le pronostic fonctionnel et vital des patients, très peu de données sur sa prise en charge sont actuellement disponibles. L’effet des échanges érythocytaires (EE) répétés sur cette complication sévère n’a jamais été étudié.

Étude rétrospective monocentrique dont l’objectif principal était d’étudier l’effet des EE sur les résistances vasculaires pulmonaires (RVP). L’évolution du test de marche de six minutes (TM6), de la classe fonctionnelle NYHA (CF-NYHA) et des paramètres biologiques d’hémolyse après EE a également été étudiée.

Vingt-trois sujets drépanocytaires homozygotes SS avec HTP précapillaire ont été identifiés entre 2000 et 2017 dans le centre de référence français de l’HTP. Treize d’entre eux ont bénéficié d’EE chroniques, en première intention dans 8 cas et après échec d’un traitement médical dans 5 cas. Il s’agissait d’érythraphérèse dans 10 cas et d’échanges manuels dans 3 cas. Après un nombre médian de 4 échanges transfusionnels, une amélioration hémodynamique significative a été observée avec une baisse des valeurs médianes des RVP de 3,7 à 2,8 UW (p=0,006) et une baisse de la pression artérielle pulmonaire moyenne de 40 à 35mmHg (p=0,008). Cette amélioration s’accompagnait d’une baisse significative du taux sérique de lactate déshydrogénase (789 UI/L après EE vs 1062 UI/L avant, p=0,024). Soixante-dix-sept des patients étaient en CF I-II de la NYHA sous EE avec une amélioration non significative de la distance médiane parcourue au TM6 de 223 à 398 mètres (p=0,06). En comparaison au groupe témoin non traité par EE, l’amélioration de la CF-NYHA et de la distance parcourue au TM6 était significativement plus importante. Aucun patient n’est décédé dans les deux ans suivant le diagnostic d’HTP précapillaire dans le groupe traité par EE. Dans le groupe témoin, 3 patients sont décédés dans les 6 mois suivant le diagnostic.

Les EE chroniques semblent permettre d’obtenir une baisse significative des RVP chez les patients drépanocytaires SS souffrant d’HTP précapillaire. Ces données doivent être confirmées par une étude prospective.