Pneumopathies interstitielles kystiques chez des patients drépanocytaires : une série de 11 cas - 31/01/18

La drépanocytose est une des maladies génétiques les plus fréquentes dans le monde. Les anomalies chroniques du parenchyme pulmonaire sont peu décrites. À notre connaissance, il n’a jamais été décrit de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) kystique. À la suite de la prise en charge de 2 cas similaires, l’objectif de notre étude est de recenser des PID kystiques au cours de la drépanocytose.

Il s’agit d’une étude observationnelle descriptive. Les critères d’inclusion définissant les cas étaient la présence d’une drépanocytose et d’une PID kystique au scanner. Les patients ayant un antécédent de connectivite étaient exclus. Les données cliniques, radiologiques, fonctionnelles et histologiques étaient recueillies de façon rétrospective.

Onze cas de patients drépanocytaires ayant une PID kystique ont été recensés dans 5 hôpitaux d’île de France, entre 2004 et 2017. Parmi ces cas, 36 % étaient des femmes. Tous avaient une drépanocytose SS et des antécédents de crise vaso occlusive. Seul 1 patient n’avait pas d’antécédent de syndrome thoracique aigu précédent le diagnostic de pneumopathie interstitielle kystique. Parmi les patients, 55 % avaient des antécédents de cardiopathie et 45 % un antécédent d’hypertension pulmonaire. L’âge médian au diagnostic était de 24 ans. Les patients présentaient une dyspnée dans 70 % des cas (n=10), une toux dans 10 % des cas (n=10) et des crépitants dans 20 % des cas (n=10). Il existait un syndrome restrictif dans 64 % des cas, une baisse de la DLCOc dans 75 % des cas (n=8) et une baisse du DEM 25–75 dans 82 % des cas. Une patiente a eu une biopsie pulmonaire chirurgicale montrant des lésions de bronchiolite constrictive associées à un infiltrat inflammatoire de l’interstitium.

Il s’agit de la première série de cas de PID kystique décrite chez des patients drépanocytaires. Ces lésions kystiques pourraient être en rapport avec une atteinte bronchiolaire. La prochaine étape serait d’étudier la prévalence de cette pathologie dans la population drépanocytaire et d’en déterminer les mécanismes physiopathologiques.