Hydrocéphalie chronique de l'adulte - 12/10/18

L'hydrocéphalie chronique de l'adulte idiopathique (HCAi) est définie par une triade clinique composée de troubles de la marche, de troubles cognitifs et de troubles urinaires, associée à une dilatation quadriventriculaire visualisée sur l'imagerie cérébrale. Elle concerne généralement des individus de plus de 65 ans, et la prévalence estimée en France se situe entre 1,3 et 2,2 par million d'habitants. L'absence de critères diagnostiques validés rend le diagnostic positif difficile. Celui-ci devrait s'appuyer systématiquement sur l'analyse de données radiocliniques. L'analyse clinique devrait idéalement comporter des tests de marche validés et reproductibles, un bilan neuropsychologique et une évaluation des troubles urinaires. La réalisation de ponctions lombaires (PL) soustractives est un élément indispensable au diagnostic positif, et doit être suivie de la répétition de l'analyse clinique sus-décrite. L'imagerie est indissociable de la clinique afin d'avancer dans le diagnostic positif d'HCAi et repose principalement sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale comportant notamment des séquences dédiées à l'analyse du liquide cérébrospinal (LCS). L'IRM cérébrale a pour objectif d'éliminer des causes d'HCA secondaires. Le traitement repose essentiellement sur la dérivation chirurgicale du LCS. Toutes techniques confondues, le taux de complications n'est pas négligeable et la réponse clinique semble s'atténuer dans le temps. La sélection des patients pouvant bénéficier d'une dérivation chirurgicale apparaît ainsi comme l'élément clé de la balance bénéfice/risque. De plus, d'autres pathologies notamment vasculaires peuvent être associées à l'HCAi et de nombreux diagnostics différentiels, au premier rang desquels certaines maladies neurodégénératives, sont rapportés. Ces éléments pourraient en partie expliquer la variabilité des réponses thérapeutiques décrites dans la littérature. Pour toutes ces raisons, une collaboration entre neurologues et neurochirurgiens paraît intéressante afin de ne pas méconnaître les diagnostics différentiels et cibler les patients qui bénéficieront le plus de la chirurgie de dérivation du LCS.