Maladie de Carrington ou pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE) : à propos de 13 cas - 29/12/18

La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE) ou maladie de Carrington est une maladie rare de cause inconnue associant des symptômes respiratoires et généraux non spécifiques avec la présence d’un infiltrat pulmonaire à prédominance périphérique en imagerie. La présence d’une éosinophilie sanguine (n’est pas toujours constante) et d’une éosinophilie alvéolaire oriente le diagnostic. La PCIE est très sensible aux corticoïdes par voie générale, le pronostic reste bon mais dominé par les récidives qui sont fréquentes.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 13 cas de malades pris en charge dans le service de pneumologie de l’hôpital central de l’armée entre 2013 et 2017, dont le but est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, radio-cliniques et évolutives de cette maladie.

Treize patients ont été inclus dans cette étude, le sex-ratio H/F était de 1,16, l’âge moyen était de 43 ans (20 et 67 ans). Quatre patients (31 %) étaient des fumeurs, l’asthme bronchique était noté chez six patients (46 %) et les anomalies naso-sinusiennes chez trois patients (23 %). Tous les malades étaient symptomatiques sur le plan respiratoire, les signes généraux avec altération de l’état général étaient présents chez neuf patients (69 %). L’alvéolite éosinophilique a l’LBA était présente chez tous les patients, par contre l’éosinophilie sanguine n’était constatée que chez quatre malades (31 %). L’imagerie était dominée par la présence de condensations pulmonaire sous pleurales périphériques chez 10 malades (77 %), le trouble ventilatoire restrictif pur était l’anomalie fonctionnelle la plus dominante (69 % des patients). Cinq patients (38 %) ont rechuté dans la première année qui suit l’arrêt de la corticothérapie.

La maladie de Carrington est une maladie exclusivement pulmonaire rare et de cause inconnue correspondant à l’infiltration du tissu conjonctif pulmonaire par des éosinophiles. L’association d’une symptomatologie respiratoire chronique, d’un infiltrat alvéolaire, d’une alvéolite éosinophilique à l’LBA avec une réponse spectaculaire à la corticothérapie permet de poser le diagnostic sans recours à la biopsie pulmonaire.