Pneumopathie d’hypersensibilité de l’enfant - 15/05/19

La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) est une pneumopathie interstitielle diffuse de mécanisme immunologique consécutif à l’inhalation répétée d’antigènes auxquels le patient a été préalablement sensibilisé. Elle peut survenir à tous les âges de la vie. Chez l’enfant, il s’agit d’une maladie rare, vraisemblablement sous-diagnostiquée. On estime sa prévalence à 4 cas par million d’enfants. Ces formes pédiatriques sont assez proches des formes de l’adulte mais présentent certaines particularités, notamment étiologiques et de prise en charge. L’étiologie aviaire est de loin la plus fréquente puisqu’elle représente près des deux tiers des causes de PHS. Bien qu’il n’existe à ce jour pas de recommandation, on considère classiquement qu'en présence de l’association (1) de symptômes respiratoires compatibles, (2) d’une exposition antigénique, (3) d’une alvéolite lymphocytaire au lavage broncho-alvéolaire, (4) d’une diminution du transfert pulmonaire du monoxyde de carbone ou d’une hypoxie d’effort et (5) d’images radiologiques compatibles, le diagnostic peut être retenu avec certitude. Le traitement repose sur l’éviction antigénique qui doit être complète et définitive et sur la corticothérapie dans les formes sévères. Le pronostic des PHS de l’enfant est meilleur que chez l’adulte, avec une guérison clinique et fonctionnelle dans la grande majorité des cas après éviction antigénique.

Hypersensitivity pneumonitis (HP) is an interstitial lung disease caused by an immune response to a variety of antigens to which patients have been previously sensitised. It can occur at any age. In children, it is a rare disease, probably under-diagnosed, with an estimated prevalence of 4 per million. The paediatric forms are not really different from those of adults but present some particularities. Avian exposure is by far the most frequent cause of HP, accounting for nearly two-thirds of cases. Although there is no current recommendation for the diagnosis of HP, it is commonly considered that the diagnosis can be made with confidence on the combination of (1) compatible respiratory symptoms, (2) exposure to a known offending antigen, (3) lymphocytic alveolitis, (4) decreased transfer factor for carbon monoxide or hypoxia on exertion and (5) compatible radiologic features. The treatment is based on antigen avoidance that must be complete and definitive. Corticosteroids can be necessary in severe forms. The prognosis of HP in children is better than in adults, with a full clinical and functional recovery in the majority of cases after complete antigenic withdrawal.