Pneumothorax secondaire à l’histiocytose langerhansienne : particularités de la prise en charge - 05/01/20

L’histiocytose langerhansienne pulmonaire (HLP) est une maladie rare d’étiologie inconnue. Le pneumothorax (PNO) complique l’HLP dans 15 à 20 % des cas. Ses manifestations cliniques sont variables. Les récidives sont fréquentes et sa prise en charge n’est pas standardisée.

Étudier les particularités de la prise en charge du PNO au cours d’une histiocytose langerhansienne pulmonaire (HLP).

Il s’agit d’une étude rétrospective, incluant tous les patients hospitalisés dans le service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire pour un pneumothorax secondaire à une HLP entre 2003 et 2019.

Six patients ont été inclus. Trois patients étaient de sexe masculin. L’âge moyen était de 23,8 ans. Deux patients étaient tabagiques. Trois patients étaient suivis pour une histiocytose multiviscérale. Le PNO était révélateur de la maladie dans 3 cas, et était bilatéral dans 5 cas. La tomodensitométrie thoracique a mis en évidence des lésions kystiques bilatérales chez 2 patients et des lésions parenchymateuses diffuses chez un seul patient. Le traitement avait consisté en une symphyse pleurale mécanique et chimique avec biopsie chirurgicale chez les 3 patients non connus porteurs d’HLP. Pour les patients suivis pour HLP, une patiente a eu un drainage thoracique avec symphyse chimique à la bétadine et les deux autres patients ont eu un avivement pleural chimique et mécanique par vidéothoracoscopie. L’évolution était marquée par la récidive du PNO chez 3 patients, ayant nécessité un drainage thoracique prolongé dans 2 cas et une symphyse chirurgicale dans 1 cas.

La survenue du PNO dans l’HLP pose des problèmes majeurs de prise en charge. Le taux de récidive étant important et l’atteinte pulmonaire s’aggravant au cours du temps, la symphyse chirurgicale est indiquée dès le premier épisode, en l’absence de contre-indication.