Bronchiolite folliculaire - 18/04/08

La bronchiolite folliculaire (BF) est une forme rare de bronchiolite cellulaire, caractérisée par la présence de follicules lymphoïdes hyperplasiques avec centres germinatifs, distribués le long des axes broncho-vasculaires.

Nous rapportons l'observation d'une femme non fumeuse de 36 ans présentant une dyspnée d'effort depuis 2 ans. L'imagerie thoracique est normale. Un trouble ventilatoire obstructif modéré non réversible est mis en évidence, ainsi qu'une limitation sur l'épreuve d'exercice de l'aptitude aérobie d'origine ventilatoire lié à un défaut de recrutement des volumes. Une biopsie pulmonaire chirurgicale pose le diagnostic de BF. Le bilan étiologique retrouve un déficit en immunoglobulines M et G4.

La présentation clinique de la BF est classiquement une dyspnée d'effort chez un patient jeune. Radiologiquement, des nodules bilatéraux sont fréquemment retrouvés, mais un scanner thoracique normal ne permet pas d'exclure le diagnostic. Les bronchiolites sont de diagnostic difficile, justifiant une biopsie pulmonaire chirurgicale afin d'en préciser le type histologique. Les principales étiologies sont les pathologies inflammatoires systémiques (notamment la polyarthrite rhumatoïde) et l'immunodépression congénitale ou acquise. Le traitement n'est pas codifié.

Follicular bronchiolitis (FB) is a rare type of cellular bronchiolitis characterised by the presence of hyperplastic lymphoid follicles with reactive germinal centres, distributed along the bronchovascular bundles.

A non-smoking 36 year old woman was seen because of progressive exertional dyspnoea for 2 years. Chest x-ray and lung CT scan were normal. Pulmonary function tests revealed irreversible airflow obstruction. Exercise testing showed a ventilatory limitation of aerobic capacity with limitation of volume recruitment. The diagnosis of FB was obtained by surgical biopsy. A deficiency of immunoglobulins G4 and M was found.

The main clinical manifestation of FB is exertional dyspnoea in a young patient. The lung CT scan frequently shows peripheral micronodules but a normal scan does not exclude the diagnosis. The main causes of FB are collagen vascular diseases (especially rheumatoid arthritis) and immunodeficiency syndromes. The treatment of FB is not well defined.