Fibrose pulmonaire idiopathique : quelles modalités évolutives en Tunisie ? - 25/12/21

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie infiltrante diffuse irréversible. Ses modalités évolutives ont été peu étudiées en Tunisie.

Décrire les modalités évolutives de la FPI en Tunisie.

Étude rétrospective ayant inclus 29 patients suivis dans notre service pour FPI. Le diagnostic positif a été retenu devant des signes cliniques évocateurs, l’absence d’étiologie retrouvée et un aspect scanographique ou histopathologique compatible. Le suivi des patients a été relevé à partir des dossiers médicaux.

La majorité des patients était de sexe masculin (n=26, 89,6%). L’âge moyen était de 66,48 ans (45–83). Le tabagisme a été noté chez 22 patients dont 18 étaient sevrés. Le délai de consultation moyen était de 11,5 mois. Les symptômes respiratoires étaient dominés par la dyspnée (n=25, 86,2%) et la toux sèche (n=16, 55,2%). L’examen clinique initial a mis en évidence un hippocratisme digital (n=12, 41,4%) et des signes d’insuffisance respiratoire aiguë (n=6, 20,6%). La mesure de la capacité pulmonaire totale a été réalisée dans 15 cas (51,7%). Elle a montré un syndrome restrictif (n=12, 79,9%) qui était sévère dans 7 cas (58, 33%). La mesure de la DLCO a été pratiquée dans 10 cas. Elle était inférieure à 60% dans 8 cas. Au cours de la période de suivi moyenne de 19 mois, 15 patients ont évolué vers l’insuffisance respiratoire chronique. L’oxygénothérapie au long cours (OLD) a été nécessaire chez 10 patients: 3 patients ont été mis sous OLD dès le diagnostic, et 7 patients au cours du suivi. Quatre patients ont présenté une exacerbation de fibrose, dont deux ont présenté deux exacerbations à moins d’un an d’intervalle. Ces exacerbations ont bien évolué sous traitement corticoïde. Trois patients ont développé un cancer bronchopulmonaire dont deux ont également présenté une embolie pulmonaire. Un patient a fait une hémoptysie de grande abondance tarie sous traitement. Quatre patients sont décédés. Le traitement antifibrotique instauré chez 4 patients a permis d’assurer une stabilité clinique dans 1 cas.

La FPI est une maladie évolutive de mauvais pronostic. Nous en rapportons des accidents aigus ainsi que la dégradation de la fonction respiratoire.