Aphasie progressive non fluente/agrammatique et apraxie de la parole primaire progressive - 16/06/23

L'aphasie primaire progressive variante non fluente/agrammatique (APP-vnfa) et l'apraxie de la parole primaire progressive (APPP) font partie des phénotypes cliniques des dégénérescences lobaires frontotemporales. Ces deux entités syndromiques sont distinctes sur le plan clinique et anatomique, mais lors de l'évolution, liée à l'expansion du processus dégénératif, les tableaux clinicoanatomiques ont tendance à se recouvrir progressivement, dans la plupart des cas, après un délai variable. Cela pourrait expliquer pourquoi les critères diagnostiques de consensus des APP publiés en 2011 intègrent l'apraxie progressive de la parole dans le cadre de l'APP-vnfa, alors que plusieurs auteurs distinguent l'APPP de l'APP-vnfa. L'APP-vnfa se caractérise par des troubles de l'encodage phonologique (paraphasies phonémiques) et/ou des troubles syntaxiques auxquels s'associe souvent progressivement une apraxie de la parole, après un délai plus ou moins long. L'évolution est « inversée » dans l'APPP, qui se manifeste initialement par une apraxie de la parole à laquelle s'ajoutent progressivement, dans la plupart des cas, des troubles de l'encodage phonologique et parfois de la syntaxe. Cet article expose d'abord les grandes lignes de l'organisation cognitive et anatomique du langage, ainsi que les différents troubles de la parole, pour préciser ensuite les aspects cliniques, anatomiques et biologiques de l'APP-vnfa et de l'APPP. Il explicite par la suite la démarche diagnostique et les modalités de la prise en charge des patients. Il propose également une conduite à tenir devant des troubles progressifs et prédominants de la production des « sons du langage » qui constituent un défi diagnostique fréquent pour le praticien. L'article se conclut par une discussion des principaux débats actuels dans le domaine des APP/APPP en mettant en perspective des recherches à venir.