Les manifestations thoraciques de la sclérodermie systémique - 09/01/24

Les manifestations thoraciques au cours la sclérodermie systémique sont fréquentes et représentent la principale cause de morbi-mortalité. Les deux composantes majeures de ces manifestations pulmonaires sont l’atteinte vasculaire, d’une part, avec la survenue d’une hypertension pulmonaire et parenchymateuse, d’autre part, liée a la pneumopathie interstitielle diffuse et évoluant souvent vers la fibrose. Leur survenue conditionne le pronostic vital de la maladie.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 21 cas sclérodermie avec atteinte thoracique colligés au service de pneumologie du CHU Mohammed VI de Marrakech entre janvier 2020 et mars 2023.

La moyenne d’âge était de 48 ans avec une nette prédominance féminine (95 %). La symptomatologie était non spécifique et dominée par la toux sèche et la dyspnée (100 %) ainsi que la douleur thoracique (57 %). Le rayon de miel était retrouvé dans 61 % des cas et les bronchectasies de traction dans 47 % des cas. Quarante-deux pour cent des patients avaient des réticulations et 38 % du verre dépoli. Les adénomégalies, les nodules et micronodules étaient présents dans 52 % des cas, l’HTAP et la dilatation œsophagienne dans 19 % des cas. Neuf pour cent des patients avaient un épanchement pleural associé. Un trouble ventilatoire restrictif a été retrouvé à la pléthysmographie chez 52 % des patients. Une patiente avait présenté un trouble obstructif. La diffusion du CO était altérée chez 47 % des patients. Tous les patients ont été mis sous corticothérapie. Cinquante-deux pour cent patients ont développé une fibrose pulmonaire.

La pneumopathie interstitielle diffuse au cours de la sclérodermie est longtemps asymptomatique et survient surtout dans les formes diffuses. Son mauvais pronostic impose un dépistage précoce même en absence d’une symptomatologie respiratoire. Les antifibrosants jouent un rôle crucial dans le ralentissement de la progression de la maladie quand la fibrose pulmonaire est installée.