Évaluation de l’apport des données cliniques dans le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique au sein d’un panel international de cliniciens - 09/01/24

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est établi au cours de la discussion multidisciplinaire (DMD). Il est basé principalement sur l’analyse scanographique et l’élimination d’une cause secondaire de pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Selon les recommandations actuelles, les données cliniques et démographiques prennent une part très modeste dans l’évaluation de la probabilité de FPI. Intégrer ces paramètres objectifs pourrait aider au diagnostic. Ils ont d’ailleurs été validés dans un score de probabilité clinique, le Fairfax IPF Clinical Score (FICS) qui intègre 8 paramètres (âge, ethnie, genre, tabagisme, crépitants Velcro, exposition respiratoire ou médicamenteuse, signe de connectivite et antécédents familiaux de PID) pondérés afin d’établir un score (0–25) permettant d’estimer une probabilité clinique de FPI au sein d’une population de PID. Son élévation s’associe à une plus haute probabilité de FPI. Le but de cette étude était d’analyser l’apport de la clinique dans l’évaluation de la probabilité de FPI lors de la présentation de cas clinique de PID à un panel de cliniciens.

Nous avons sélectionné au hasard parmi une cohorte de patients suivis pour une PID au sein du service de pneumologie de l’hôpital européen Georges-Pompidou, 8 dossiers de patients FPI et 8 de PID non FPI avec un diagnostic établi en DMD. Les données démographiques, cliniques, les antécédents et l’histoire de la maladie étaient fournis à 15 pneumologues français et américains, dont 8 travaillaient en centre de soins tertiaires experts en PID. Il leur était demandé d’évaluer la probabilité de FPI pour chaque cas (définie comme faible<30 %, intermédiaire faible 30–50 %, intermédiaire forte 50–70 % et forte>70 %) avant puis la lecture des coupes scanographiques. Les réponses étaient analysées, comparées entre cliniciens et au score FICS, avant et après analyse du scanner.

Les patients FPI étaient 100 % des hommes, caucasiens dans 87,5 % et âgés de plus de 70 ans dans 75 %. Un antécédent familial était retrouvé dans 25%, un tabagisme dans 62,5 %, une exposition respiratoire dans 37,5 % et des crépitants velcro dans 100 %. Ces paramètres n’étaient pas significatifs entre les 2 populations en dehors des crépitants (p=0,02). Après pondération de ces paramètres dans le score FICS, celui-ci était significativement plus élevé chez les patients FPI avec une médiane de 18 (IQR : 16–20,5) vs 11,5 (IQR : 9–13,3) pour les non FPI (p=0,001). Les cliniciens attribuaient une probabilité intermédiaire forte ou forte dans 74 % chez les FPI, significativement plus fréquemment pour les experts en PID (p=0,04). Le FICS évaluait correctement les patients FPI dans 100 % des cas, avec une probabilité de FPI estimée par le score supérieur à celles des cliniciens dans 51 %. L’analyse de l’imagerie ne modifiait l’évaluation de la probabilité des FPI par les cliniciens dans que dans 21,7 %.

Cette étude suggère que l’intégration des paramètres cliniques soit déterminante pour améliorer le diagnostic de la FPI. Le FICS apparaît comme un outil efficace et reproductible pour augmenter la confiance dans le diagnostic et l’homogénéiser.