Le retentissement respiratoire des maladies neuromusculaires et rôle de la VNI chronique - 12/01/25

Les MNM englobent une variété de maladies du système nerveux périphérique d’évolution différentes. Le pronostic vital est menacé par des complications aiguës respiratoires et cardiaques.

Étude rétrospective incluant 151 patients hospitalisés au service de pneumologie du CHU Fès de 2011 à 2023.

L’âge moyen est de 26,7 ans. La notion de cas similaires est présente chez 19 %. Le mariage consanguin est présent dans 28 %. L’âge moyen de début des symptômes est de 4,9 ans. Les signes respiratoires sont dominés par la dyspnée (31,8 %), la toux inefficace (26,5 %), les signes d’hypercapnie (20 %), l’orthopnée (6 %), les infections respiratoires récidivantes (17,2 %), les signes nocturnes (4,6 %) et les signes de SAS (7,3 %), 63,6 % des patients étaient asymptomatiques sur le plan respiratoire.

La gazométrie artérielle a été réalisée chez 34,4 % des cas, avec une capnie moyenne de 46,9 ; la capnographie nocturne a été réalisée chez 49,6 % des cas, avec un indice de désaturation moyen de 8,7, un temps moyen en dessous de 88 % de saturation de 20minutes, une saturation minimale moyenne de 83 %, un temps moyen avec une PaCO₂ supérieure à 45mmHg de 101min et une capnie maximale moyenne de 47,2mmHg. Une polygraphie ventilatoire a été réalisée chez 91,4 % des cas, avec un IAH moyen de 13 ; et des épisodes d’hypoventilation nocturne chez 10,6 % des cas. Une spirométrie a été réalisée chez 65 % des cas, avec chute de la CVF entre la position assise et la position couchée chez 41,7 %. Une échographie diaphragmatique a été réalisée chez 34,4 % des cas, avec une valeur moyenne de la course diaphragmatique en inspiration forcée de 45,7mm chez les hommes et de 39,6mm chez les femmes, le sniff test était aplati dans 6 cas, ample dans un cas et normal pour le reste (82,6 %).

La ventilation non invasive a été indiquée chez 35,7 % des cas, et mise en place chez 17,2 %, l’indication était basée sur une baisse de la CVF dans 53,7 % des cas, une hypercapnie dans 61,1 %, des événements centraux dans 38,8 %, une diminution de la course diaphragmatique dans 18,5 % et une désaturation dans 24 % ; une bonne tolérance à la VNI a été notée chez tous nos patients. Avec un recul moyen de 38,4 mois, l’évaluation respiratoire sous VNI a montré une amélioration chez la majorité des cas (69,2 %), une amélioration de la capnie chez 34,6 %, une normalisation de la saturation chez 19,2 %, une disparition des événements centraux et amélioration de la course diaphragmatique chez 15,4 % ; 15,4 % sont restés hypercapniques nécessitant une augmentation des paramètres de la VNI.

La VNI à long terme est un type d’assistance respiratoire non invasive très efficace qui a transformé la portée de l’insuffisance respiratoire chronique et des troubles respiratoires graves du sommeil chez les patients atteints de MNM en assurant une bonne qualité de vie.