Hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies infiltrantes diffuses : diagnostic et prise en charge - 12/01/25

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses (PID). La majorité des HTP-PID sont incluses dans le groupe 3 et liées à l’atteinte parenchymateuse. Bien qu’elle soit sévère chez une minorité de patients, elle est actuellement la principale cause de mortalité dans les PID. L’échocardiographie est l’outil principal le plus utilisé pour détecter l’HTP. Le but de cette étude était d’évaluer la fréquence et le pronostic de l’HTP dans les différents types de PID.

Cent cas d’HTP associée à une PID ont été recrutés de manière prospective entre 2020 et 2023 dans le service de pneumologie. Le diagnostic d’hypertension pulmonaire (HP) a été posé sur la pression systolique pulmonaire estimée à plus de 35mmHg à l’échocardiographie. Nous avons recueilli des informations sociodémographiques, des caractéristiques cliniques, spirométriques et radiologiques ainsi que les résultats d’analyses biologiques à partir des dossiers médicaux. Sur les 100 cas de PID associés à une HTP, 80 % étaient des femmes (sex-ratio : 4). L’âge moyen était de 62,5±10,5 ans. Les étiologies de PID étaient réparties comme suit : 46 (46 %) présentaient une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), 20 % une pneumopathie interstitielle non spécifique, 16 % une HTP secondaire à une connectivite, 10 % une pneumopathie d’hypersensibilité chronique et 08 % une sarcoïdose pulmonaire. Les symptômes cliniques étaient dominés par la dyspnée (100 % des cas), avec une dyspnée stade III et IV de la NYHA (75 %). Pour l’ensemble de la population, le périmètre de marche (TM6mn) était de 240,1m, le taux de NT-pro BNP médian de 359pg/mL, la capacité vitale forcée moyenne absolue (CVF) de 50 % et la PAP moyenne de 38,5±11,2mmHg à l’échocardiographie. La prise en charge des patients reposait sur l’optimisation de la maladie respiratoire sous-jacente.

Dans notre série, La majorité des patients présentaient une HTP sévère, corrélée à l’atteinte interstitielle (95 %) et responsable de la morbi-mortalité.