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Place de l’ECMO dans les grands lavages pulmonaires thérapeutiques de protéinose alvéolaire auto-immune : une étude observationnelle nationale multicentrique - 12/01/25

Doi : 10.1016/j.rmra.2024.11.040 
F. Pichard 1, , V. Mismetti 2, A. Gouel 3, T. Villeneuve 4, T. Degot 5, A. Mabo 1, Y. Guirriec 1, D. Monnier 6, M. Lerderlin 7, C. Rousseau 8, B. Painvin 9, E. Flecher 10, L. Wemeau 11, O. Freynet 12, S. Hirschi 5, G. Prévot 4, R. Borie 13, V. Cottin 2, S. Jouneau 1
1 Service de pneumologie, centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France 
2 Service de pneumologie, centre national coordinateur de références des maladies pulmonaires rares, hôpital Louis-Pradel, hospices civils de Lyon (HCL), Lyon, France 
3 Service d’anesthésie et réanimation, centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares, CHU Bichat, AP–HP, Paris, France 
4 Service de pneumologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
5 Service de pneumologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France 
6 Service d’immunologie, laboratoire de biologie médicale de référence lipoprotéinose alvéolaire, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France 
7 Service de radiologie, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France 
8 Service de Biostatistiques, université de Rennes, CHU de Rennes, Inserm, CIC-414, Rennes, France 
9 Service de réanimation médicale, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France 
10 Service de chirurgie cardiovasculaire et thoracique, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, Rennes, France 
11 Service de pneumologie, institut cœur-poumon, centre constitutif des maladies pulmonaires rares, CHRU de Lille, Lille, France 
12 Service de pneumologie, hôpital Avicenne, AP–HP, Bobigny, France 
13 Service de pneumologie, centre constitutif des maladies pulmonaires rares, CHU de Bichat, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

La protéinose alvéolaire auto-immune (aPAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation de matériel lipoprotéique dans les alvéoles pulmonaires. Le grand lavage pulmonaire thérapeutique (WLL - « whole lung lavage » en anglais) est le traitement de référence, généralement pratiqué en cas d’impact clinique et fonctionnel de la maladie. Dans certains cas, une assistance par ECMO (« Extracorporeal Membranous Oxygenation ») est nécessaire pour sécuriser la procédure. Les caractéristiques des patients et des WLL avec et sans ECMO sont peu décrites, et aucun consensus de mise en place d’une ECMO pour WLL n’existe.

Méthodes

Étude observationnelle multicentrique incluant toutes les procédures de WLL entre le 1er janvier 2008 et le 1er mai 2022 dans 7 centres experts français. Les données ont été recueillies à l’aide d’un questionnaire standardisé : données démographiques, fonctionnelles, d’imagerie thoracique, les comorbidités, et les caractéristiques des WLL.

Résultats

Nous avons inclus 45 procédures de WLL dont 10 réalisées avec ECMO (22 %), toutes veinoveineuses. L’âge médian était de 41ans, 2/3 des patients étaient fumeurs sans différence entre les deux groupes. Aucune différence n’était notée sur les symptômes comme la toux (40 %), les expectorations (26 %), ou l’amaigrissement (40 %). Dans le groupe ECMO, on notait plus de femmes (70 % vs 23 %, p=0,030), une CVF plus faible (45 % vs 72 % de la valeur prédite (théo), p=0,044) et une hémoglobine plus faible (13,8 vs 15,5g/dl, p=0,040). Bien que numériquement plus faible dans le groupe ECMO, le rapport PaO2/FiO2 (187,7 vs 269,3, p=0,176) et la DLCO (31 % vs 43,4 % théo, p=0,138) ne différaient pas entre les deux groupes, de même que l’étendue scanographique des condensations pulmonaires qui était numériquement plus élevée dans le groupe ECMO (8,9 % vs 3,2 % du parenchyme total, p=0,090). L’indication d’ECMO était dans 50 % des cas portée en per-procédure. Dans le groupe ECMO, la durée de ventilation mécanique était plus longue (5,3 vs 0,1jours, p<0,0001), et les complications plus fréquentes : pneumopathies (5/10 ; 50 % vs 3/34 ; 8 %, p=0,019), soutien vasopresseur (6/10 ; 60 % vs 5/35 ; 14,3 %, p=0,017).

Conclusion

Le recours à l’ECMO pour un WLL n’est pas rare (22 %). Dans notre cohorte, l’ECMO était plus souvent utilisée en cas de sexe féminin, de fonction respiratoire plus altérée par la aPAP, et d’hémoglobine moins élevée. La mise en place d’une ECMO a exposé les patients à plus de complications. Des travaux supplémentaires sont nécessaires pour définir des critères d’indications d’ECMO avant un WLL.

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Vol 17 - N° 1

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