Épendymomes intracrâniens de l'adulte : diagnostic, pronostic et traitement - 02/02/26

Les épendymomes intracrâniens de l'adulte sont des tumeurs rares du système nerveux central dont la classification a été profondément remaniée par la classification de l'Organisation mondiale de la santé publiée en 2021, privilégiant désormais une approche intégrée combinant localisation, histopathologie et profil moléculaire. Cette nouvelle organisation distingue quatre sous-types principaux chez l'adulte : les épendymomes supratentoriels avec fusion  ZFTA ou fusion  YAP1 et les formes infratentorielles des groupes PFA et PFB. Les altérations moléculaires constituent aujourd'hui les déterminants pronostiques majeurs, surpassant le grading histologique traditionnel. La résection chirurgicale complète demeure le facteur thérapeutique le plus influent, tandis qu'une radiothérapie postopératoire est indiquée de manière variable selon le sous-type moléculaire. Les récidives restent fréquentes, justifiant une surveillance prolongée. Ce travail synthétise les données actuelles sur le diagnostic, le pronostic et la prise en charge de ces tumeurs.