Complications pulmonaires non infectieuses des maladies myéloprolifératives et des syndromes myélodysplasiques - 21/07/09

Introduction Les complications pulmonaires non infectieuses des syndromes myélodysplasiques et des syndromes myéloprolifératifs ne sont pas rares et sont peu connues du pneumologue. Celui-ci sera confronté à différents tableaux cliniques correspondant à des causes physiopathologiques variées.

État des connaissances Il n’existe que peu de données dans la littérature portant surtout sur des cas isolés ou de petites séries. Les complications pulmonaires non infectieuses des syndromes myélodysplasiques et des syndromes myéloprolifératifs peuvent être classées en plusieurs entités cliniques : syndrome tumoral, tableau de pneumopathie infiltrante diffuse, manifestations auto-immunes, syndrome de Sweet, pneumonies organisées, protéinose alvéolaire, épanchements pleuraux et maladie vasculaire pulmonaire.

La certitude diagnostique est apportée par l’histologie et la prise en charge de ces complications implique celle de la pathologie causale.

Perspectives et conclusion Les syndromes myélodysplasiques et les syndromes myéloprolifératifs sont des entités qui évoluent, de mieux en mieux caractérisées et comprises. Une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques impliqués dans la survenue de leurs complications devrait améliorer leur diagnostic et leur prise en charge qui reste encore complexe.

Introduction Non-infectious pulmonary complications of myelodysplasic syndromes and chronic myeloproliferative disorders are not rare but remain little known to the respiratory physician. He may be confronted with various clinical pictures corresponding to different pathophysiological causes.

Background There are few data in the literature relating only to isolated cases or small series. The non infectious pulmonary complications of myelodysplasic syndromes and chronic myeloproliferative disorders can be classified into several clinical entities: tumoural syndrome, pulmonary fibrosis or diffuse infiltration, auto-immune reactions including vasculitis, Sweet’s syndrome, organizing pneumonia, pulmonary alveolar proteinosis…, pleural effusion and pulmonary arterial hypertension. The diagnosis is provided by the histology and the management depends on the underlying pathology.

Viewpoints and conclusion Myelodysplasic syndromes and myeloproliferative disorders are entities which are becoming better characterized and understood. Better knowledge of the pathophysiological mechanisms involved in these complications should improve their diagnosis and their management which still remains complex.