Syndrome hépatopulmonaire et pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique - 24/11/10

L’association entre pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et syndrome hépatopulmonaire (SHP) a rarement été décrite.

Nous rapportons deux observations de patients de 62 et 64 ans présentant une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique avec hypoxémie sévère (42 et 47mmHg au repos) disproportionnée. Cette hypoxémie justifiait la recherche d’une pathologie hypoxémiante associée. La scintigraphie de perfusion aux macro-agrégats d’albumine marquée au technétium 99 affirmait le diagnostic de shunt droit-gauche. L’échographie cardiaque de contraste confirmait la localisation intrapulmonaire du shunt. Les deux patients présentaient une cirrhose hépatique d’origine éthylique Child A6 et C10, respectivement. Dans ce contexte d’hépatopathie chronique, on retenait le diagnostic de syndrome hépatopulmonaire associé à une PID. L’indication de transplantation hépatique, seul traitement réellement efficace du SHP, était retenue sur le critère hypoxémie.

Ces deux observations montrent l’importance de rechercher un shunt droit-gauche devant toute hypoxémie disproportionnée. Au cours du SHP, seule la transplantation hépatique permet de traiter les conséquences pulmonaires de l’hépatopathie. Bien que rare, l’association entre PID et SHP soulève le problème du bien fondé de la greffe hépatique en l’absence d’une évaluation fiable de la pathologie pulmonaire.

The association between interstitial pneumonia and hepatopulmonary syndrome (HPS) has rarely been described.

We report the cases of two patients, 62 and 64 years old, who presented with idiopathic interstitial pneumonia (IIP) and severe, disproportionate hypoxemia, PaO₂ 42 and 47 mmHg, respectively. This hypoxemia lead to search for associated disease. The diagnosis of right-to-left shunt was established by the 99mTc-MAA perfusion lung imaging. A contrast cardiac echography confirmed the intrapulmonary shunt. Both patients were found to have hepatic cirrhosis, classed as Child Grade A6 and C10. In this context of chronic hepatopathy, the diagnosis of SHP associated with IIP was established. Liver transplantation, the only way to cure the lung consequences of the HPS, was planned.

These two cases highlight the importance of searching for right-to-left shunt in patients who have lung disease with severe disproportionate hypoxemia. Liver transplantation is the only way to cure the lung consequences of the hepathopathy. The rare association between ILD and HPS raises problems when deciding to go forward to transplantation in the absence of a histological diagnosis of the lung disease and where the prognosis of the lung disease is unclear.