Un syndrome d’Erasmus avec des masses pseudo-tumorales - 22/09/11

Doi : 10.1016/j.rmr.2011.06.003

N. Chaouch ^a,^⁎ , M. Mjid ^a, M. Zarrouk ^a, S.C. Rouhou ^a, I. Ammous ^b, S. Hantous ^c, H. Racil ^a, A. Chabbou ^a
^a Service de pneumologie, pavillon 2, hôpital A.-Mami, 2080 Ariana, Tunisie
^b Service d’ophtalmologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
^c Service de radiologie, hôpital A.-Mami, Ariana, Tunisie

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’Erasmus est défini par l’association d’une sclérodermie systémique (SS) à une exposition à la silice. Une silicose peut précéder la SS mais celle-ci peut être inaugurale, dans ce cas la notion d’exposition à la silice doit être recherchée comme un élément du diagnostic.

Observation

Patient âgé de 46ans aux antécédents de tuberculose pulmonaire, qui consultait pour une dyspnée d’effort et une dysphagie. À l’examen, il présentait un visage figé avec un érythème et des télangiectasies, un nez effilé, une sécheresse cutanée, un syndrome de Raynaud ainsi qu’une sclérodactylie. L’imagerie thoracique montrait des pseudo-masses de fibrose bilatérales. Les anticorps antinucléaires, anti-topo-isomérase 1 et antihistones étaient positifs.

Conclusion

Cette présentation clinique du syndrome d’Erasmus associant une sclérodermie systémique et des masses pseudo-tumorales peut poser le problème de diagnostic différentiel avec le cancer bronchopulmonaire, et nécessite une surveillance clinique et radiologique stricte puisque aussi bien la silicose que la sclérodermie sont à haut risque de néoplasie.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Summary

Introduction

Erasmus’ syndrome involves the association of systemic scleroderma (SS) and exposure to silica. Silicosis may precede the SS but the latter may be the presentation, in which case a history of exposure to silica should be sought as part of the diagnosis.

Case report

A 46-year-old man with history of pulmonary tuberculosis presented with dyspnoea and dysphagea. Clinical examination revealed thickening of the facial skin with a pointed nose, erythema and telangiectasia, Raynaud’s syndrome and sclerodactyly. A thoracic CT scan revealed bilateral, fibrotic, pseudo-tumoural masses. Antinuclear antibodies, anti-topoisomerase 1 and antihistone were positive.

Conclusion

The clinical presentation of Erasmus’ syndrome associating systemic scleroderma and pulmonary pseudo-tumours may pose a problem of differential diagnosis from lung cancer. This condition requires regular clinical and radiological monitoring, particularly as both scleroderma and silicosis increase the risk of lung cancer.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie, Silicose, Pseudo-tumorale, Syndrome d’Erasmus, Pneumoconiose

Keywords : Scleroderma, Silicosis, Pseudo-tumour, Erasmus’ syndrome, Pneumoconiosis