Malformations pulmonaires congénitales : diagnostic et prise en charge anténataux - 18/11/11

La découverte d’une malformation pulmonaire en anténatal reste un événement rare, survenant dans moins d’une grossesse sur 1000. On peut distinguer les lésions hyperéchogènes des lésions kystiques.

Le diagnostic précis repose sur l’échographie et parfois l’IRM. Les lésions les plus fréquemment rencontrées sont la malformation adénomatoïde kystique du poumon, la séquestration pulmonaire, l’emphysème lobaire et les kystes bronchogéniques. L’évolution spontanée et le pronostic sont le plus souvent favorables mais l’apparition de complication, en particulier d’une anasarque, est possible. L’atrésie laryngée est exceptionnelle mais d’une particulière gravité.

La découverte d’une malformation pulmonaire fœtale nécessite un avis en centre spécialisé et les parents doivent rencontrer en anténatal les médecins qui seront amenés à traiter l’enfant après sa naissance. La surveillance doit rechercher l’apparition de complications même si les lésions régressent le plus souvent. L’apparition d’une anasarque fœtale signe une compression des organes voisins grave et constitue une urgence thérapeutique.

Les malformations pulmonaires fœtales sont rares et le plus souvent de bon pronostic. Leur prise en charge nécessite un suivi régulier, une naissance dans une maternité adaptée et un suivi postnatal clinique et radiologique.

Foetal lung lesions are uncommon (<1/1000 deliveries). Prenatal ultrasound can distinguish echogenic and cystic lesions.

The most frequently diagnosed abnormalities are congenital cystic adenomatoid malformation (echogenic and/or cystic), pulmonary sequestration (echogenic), congenital lobar emphysema (echogenic) and bronchogenic cyst (cystic). Most of them carry a good prognosis but complications, including foetal hydrops, may occur and should be looked for regularly prenatally. Congenital upper airway obstruction syndromes are very rare and carry a very poor prognosis.

The follow-up of these pregnancies should be undertaken in a tertiary centre and information regarding postnatal management should be given prenatally by the doctors who will care for the infant after birth. Serial ultrasound examinations are required to evaluate the natural history and detect complications. Spontaneous regression may occur. The occurrence of foetal hydrops is usually fatal in the absence of treatment and should be managed as an emergency.

Congenital malformations of the lung are rare and usually carry a good prognosis. Careful follow-up and delivery should be performed in a tertiary centre and postnatal investigation should include clinical and radiological evaluation.